Ревматизм — Патологическая анатомия — Медицинская энциклопедия

Ревматизм

(болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с
преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением,
периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии).
Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет;
иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Морфогенез

. Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется вначале накоплением в очаге.

повреждения соединительной ткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида.

В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характер¬ным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида.

Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины.

Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущим и», или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше — формируется «увядающая» гранулема.

В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы составляет 3-4 мес. .

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и единичными плазматическими клетками. Вероятно, лимфокины, выделяемые лимфоцитами, активируют фибробласты, что способствует фиброплазии гранулемы.

Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом (1904) и позднее более детально В. Т.

Талалаевым (1921), поэтому ревматический узелок носит название ашоффталалаевской гранулемы.

110.Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь)

наиболее
распространенное заболевание,
сопровождающееся гипертиреоидизмом.

Основные
проявления
болезни: 1 увеличение щитовидной железы,
2 пучеглазие, 3 тахикардия – (Мерзебургская
триада).

Причины:
нервно-психические расстройства,
инфекции, наследственность.

Патогенез-
появление в организме длительно
активизирующего тиреоидного фактора
гликопротеида, стимулирующего, как и
тиреотропный гормон, усиленную функцию
щитовидной железы с выработкой большого
количества тироксина.

Этот фактор
появляется в результате аутоиммунных
процессов в щитовидной железе. Чаще
всего заболевают молодые женщины, у
которых появляются нервозность,
тахикардия, потливость, потеря массы
тела.

Нередко развивается экзофтальм.
Уровень тиротропина низкий или он не
определяется вовсе.

Для
диффузного токсического зоба характерно
симметричное в 2—4 раза увеличение
щитовидной железы. Микроскопически
наблюдается диффузная, выраженная
гиперплазия фолликулярного эпителия.

Фолликулы мелкие и содержат жидкий
коллоид. Фолликулярные клетки высокие,
с увеличенными ядрами, образуют сосочковые
разрастания внутри фолликула.

В строме
железы увеличено количество сосудов,
она пронизана лимфоцитарным инфильтратом.

—
и гипертрофия миокардиоцитов

-серозный
миокардит

-полнокровие,
лимфостаз, лимфоидная инфильтрация

-микро
инфаркты, склероз.

Тиреотоксическое
сердце.

Печень
: серозный гепатит.

образуются в соединительной ткани как клапанного, так и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов. В редуцированном виде они встречаются в перитонзиллярной, периартикулярной и межмышечной соединительной ткани.

Помимо гранулем, при ревматизме наблюдаются неспецифические клеточные реакции, имеющие диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах.

К неспецифическим тканевым реакциям относят и васкулиты в системе микроциркуляторного русла. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани.

Он носит системный храктер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролиферации и гранулем (вторичный склероз), в более редких случаях в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»).

Рекомендуем повторить
гистологию соединительной ткани, а также
иммунную систему и её реакции.

Системные заболевания соединительной ткани принято называть в настоящее время
ревматическими болезнями.
До недавнего времени их называли коллагеновыми, что не отражало их сущности.

При ревматических болезнях поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи
с нарушением иммунологического гомеостаза
(болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями).
В группу этих болезней входят
ревматизм,
ревматоидный артрит,
болезнь Бехтерева,
системная красная волчанка,
системная склеродермия,
узелковый периартериит,
дерматомиозит.

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется в виде
системной прогрессирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз:

• мукоидного набухания,
• фибриноидных изменений,
• воспалительных клеточных реакций и
• склероза.

Эндокардит

— воспаление эндокарда — одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают эндокардит клапанный, хордальный и пристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.

При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробио-тические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности.

Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: .

• диффузный, или вальвулит;
• острый бородавчатый;
• фибропластический;
• возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит, или вальвулит характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов.

В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т.е. к развитию порока сердца.

Узелковый продуктивный

(гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит. Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» — в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярныи склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу.

Очаговый межуточный

экссудативный миокардит, описанный М. А Скворцовым, характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз. экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита — о ревматическом панкардите.

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Цереброваскулярные заболевания характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения,
фоном для развития которых являются атеросклероз и
гипертоническая болезнь.
По своему существу — это церебральные проявления атеросклероза и гипертонической болезни,
реже — симптоматических гипертензии.

Как самостоятельная группа болезней цереброваскулярные заболевания выделены, как и
ишемическая болезнь сердца,
в связи с социальной их значимостью. Эти заболевания в экономически развитых странах
по заболеваемости и летальности «догнали» ишемическую болезнь сердца.

Этиология и патогенез

Всё, что было сказано об этиологии и патогенезе ишемической болезни сердца,
приложимо к цереброваскулярным заболеваниям.
Среди непосредственных причин острых нарушений мозгового кровообращения основное место
занимают спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий.

Огромное значение имеет психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.

Классификация

Среди острых нарушений мозгового кровообращения,
лежащих в основе цереброваскулярных заболеваний, выделяют
транзиторную ишемию головного мозга и инсульт.
Инсультом (от лат. in-sultare — скакать) называют остро (внезапно) развивающееся
локальное расстройство мозгового кровообращения,
сопровождающееся повреждением вещества мозга и нарушениями его функции.
Различают:

1. геморрагический инсульт, представленный гематомой или геморрагическим пропитыванием вещества мозга;
   к нему причисляют и субарахноидальное кровоизлияние;
2. ишемический инсульт, морфологическим выражением которого является инфаркт (ишемический, геморрагический, смешанный).

Патологическая анатомия

Морфология транзиторной ишемии головного мозга представлена сосудистыми расстройствами
(спазм артериол, плазматическое пропитывание их стенок, периваскулярный отек и единичные мелкие геморрагии)
и очаговыми изменениями мозговой ткани (отёк, дистрофические изменения групп клеток).

Эти изменения обратимы; на месте бывших мелких геморрагии могут определяться периваскулярные отложения
гемосидерина. При образовании гематомы мозга, которая встречается в 85% при геморрагическом инсульте,
находят выраженную альтерацию стенок артериол и мелких артерий с образованием микроаневризм
и разрывом их стенок.

В месте кровоизлияния ткань мозга разрушается, образуется полость,
заполненная свертками крови и размягченной тканью мозга (красное размягчение мозга).
Кровоизлияние локализуется чаще всего в подкорковых узлах головного мозга
(зрительный бугор, внутренняя капсула) и мозжечке.

Размеры его бывают разными: иногда оно охватывает всю массу подкорковых узлов,
кровь прорывается в боковые, III и IV желудочки мозга, просачивается в области его основания
(рис. 164).

Инсульты с прорывом в желудочки мозга всегда заканчиваются смертью.
Если больной переживает инсульт, то по периферии кровоизлияния в ткани мозга появляется много
сидерофагов, зернистых шаров, клеток глии и свертки крови рассасываются.

На месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками и буроватым содержимым.
У больных, длительно страдавших мозговой формой гипертонической болезни и умерших от инсульта,
наряду со свежими кровоизлияниями нередко находят кисты как следствие бывших ранее геморрагий.

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии (от греч. kardia — сердце, myos — мышца, pathos — болезнь) — группа заболеваний,
характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда.

Эта группа включает различные заболевания некоронарного (некоронарогенные кардиомиопатии)
и неревматического (неревматогенные кардиомиопатии) происхождения,
разные по этиологии и патогенезу, но сходные клинически.

Основное клиническое проявление кардиомиопатии — недостаточность сократительной функции миокарда
в связи с его дистрофией.

Среди первичных (идиопатических) кардиомиопатий различают:
1) гипертрофическую (констриктивную);
2) дилатационную (конгестивную);
3) рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз).

ПЕРВИЧНЫЕ (ИДИОПАТИЧЕСКИЕ) КАРДИОМИОПАТИИ

1. Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наследственный характер.

Гиперплазия кардиомиоцитов сменяется в постнатальной фазе прогрессирующей гипертрофией миокарда;
3) первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведёт к дезорганизации миофибрилл.

Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм:
диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или
локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).
При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки,
правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный.

При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов,
особенно в межжелудочковой перегородке.

При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка,
что ведёт к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз).

При диффузной и локальной формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии интактны.

https://www.youtube.com/watch?v=PC0eIo3QVYY