C48 Рак забрюшинного пространства и брюшины. Как развивается рак забрюшинного пространства Образование забрюшинного пространства слева

Диагностика

Липосаркома забрюшинного пространства (код по МКБ 10 – C48) – злокачественная опухоль, образованная клетками, которые имеют тенденцию превращаться в жировые. Новообразование может находиться в области плеча, отделах нижних конечностей или других частях тела. Поражение органов брюшины встречается в 19% всех сарком.

• длительная микротравматизация или серьезное механическое повреждение мягких тканей,
• воздействие ионизирующей радиации,
• прием кортикостероидов,
• воздействие химических соединений (асбест, формальдегид).

Липосаркома относится к мягкотканным ретроперитонеальным опухолям. Отличительная особенность – реже возникает у женщин и детей.

Классификация

• Высокодифференцированная – отличается медленным развитием и отсутствием метастазов. По строению напоминает липому (жировик).
• Склерозирующая высокодифференцированная. Опухоль злокачественного характера составляют атипичные жировые клетки, разделенные фиброзными прослойками.
• Воспалительная – в новообразовании имеется выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
• Миксоидная – метастазы практически не развиваются, однако риск повторного образования опухоли довольно высок. Такое новообразование содержит зрелые атипичные жировые клетки. В опухоли находится множество кровеносных сосудов. Иногда в ее тканях находят участки с нормальными и атипичными клетками – в таких случаях прогноз является неблагоприятным.
• Круглоклеточная. Имеет небольшое количество кровеносных сосудов.
• Плеоморфная. В ее состав входят участки с большими липобластами (молодыми жировыми клетками) и незначительным числом круглых и мелких.
• Недифференцированная. Ее основной признак – наличие участков с высоким уровнем разделения клеток разных типов.

Внеорганные забрюшинные опухоли иногда затрагивают нервные и мышечные ткани.

Клиническая картина

Симптомы рака забрюшинного пространства:

• появляется выраженная отечность тканей,
• в области поражения выпирают вены,
• температура кожи локально повышается,
• боли, вначале проявляющие себя непостоянно, становятся интенсивными,
• нарушается двигательная функция, поэтому пациенту становится сложно передвигаться.

К общим признакам липосаркомы относят недомогание и слабость, истощение, повышение температуры тела.

Отличие рака забрюшинного пространства заключается в поражении кишечника, желудка, печени и других внутренних органов. У больного появляются проблемы с пищеварением и мочеиспусканием. К признакам запущенной липосаркомы относятся сильные боли и видимое увеличение живота. Если заболевание затрагивает крестцово-копчиковый отдел позвоночника, возможно развитие неврологических нарушений.

В 52% случаев липосаркома забрюшинного пространства поражает его левую половину. Может развиваться как одиночный узел, так и конгломерат. Опухоль, имеющая такую локализацию, может разрастаться до невероятных размеров, захватывая разные анатомические зоны. Метастазы этих новообразований распространяются по сосудам, проникая в сердце, мозг, кости и легкие.

Диагностика

На начальном этапе диагностики врач проводит осмотр пациента. Он пальпирует живот, заостряя внимание на размере предполагаемой саркомы, ее плотности и локализации. После осмотра передней стороны брюшины специалист осматривает и прощупывает другие части тела. Важный этап в диагностике липосаркомы – проверка лимфоузлов на предмет увеличения.

При сборе анамнеза больного особое внимание уделяется подобным болезням родственников. Врач выясняет, было ли механическое воздействие на живот или случаи нейрофибром (доброкачественных опухолей, развивающихся из оболочек нервных клеток).

Инструментальные методы обследования, применяющиеся при диагностике рака забрюшинного пространства:

• УЗИ. Позволяет определить наличие новообразования, узнать его размер и степень воздействия на рядом расположенные органы.
• КТ ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и МРТ. Компьютерная томография помогает выявить структуру тканей, а магнитно-резонансное исследование показывает четкую картину состояния пациента.
• Биопсия. Полученный материал отправляется к гистологам для исследования особенностей клеток опухоли.

Липосаркома часто диагностируется как липома (доброкачественная опухоль). Биопсия позволяет выявить характер новообразования и назначить эффективное лечение.

Методы терапии

После операции пациенту назначается радиотерапия. Метод полезен при малодифференцированных опухолях. Химиотерапию с дакарбазином, винкристином, дактиномицином и циклофлофосфамидом назначают при диагностировании крупных неоперабельных новообразований. В таких ситуациях обычно определяются метастазы. Использование препаратов сочетают с лучевой терапией и хирургическим вмешательством.

Некоторые любители народной медицины рекомендуют лечение содой при забрюшинной липосаркоме. Однако избавиться от новообразования или подавить его рост путем приема щелочного вещества не получится.

• профилактика травматизации мягких тканей,
• избегание сильнодействующих химических веществ,
• предупреждение влияния радиационного излучения,
• выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.

Принимать медикаменты рекомендуется только по рецепту врача. Ведение здорового образа жизни и регулярное лабораторно-инструментальное обследование позволяет снизить вероятность развития опухолевых процессов.

Рак забрюшинного пространства отличается высоким уровнем смертности заболевших. Даже при использовании современных методов лечения не всегда получается добиться положительных результатов. Опасность липосаркомы заключается в раннем метастазировании в окружающие ткани.

Средняя продолжительность жизни больных с раком забрюшинного пространства, давшим метастазы, составляет 1 год. При отсутствии лечения опухоли кишечника выживаемость составляет от 2 до 4 лет. Новообразование, возникшее после рецидива, быстрее растет и дает метастазы, поэтому бороться с ним сложнее.

В детском возрасте липосаркома протекает благоприятнее, чем во взрослом. Пятилетняя выживаемость у больных детей составляет 90%. Если диагностирована миксоидная или высокодифференцированная липосаркома, более 1/3 пациентов проживает 5 и более лет. У трети больных заболевание полностью вылечивается.

Прогноз при ганглионейробластоме забрюшинного пространства составляет 60% выживаемости. При поражении внутренних органов метастазами этот показатель снижается до 50% в двухлетнем периоде.

Врачи центра Топ Ассута используют для терапии данного вида патологий широкий спектр открытых и малоинвазивных хирургических операций, новейшие химиотерапевтические препараты, различные виды адъювантной, неоадъювантной и интраоперационной радиотерапии.

Опухоли забрюшинного (ретроперитонеального) пространства представлены доброкачественными и злокачественными новообразованиями, возникающими в районе брюшной полости — там, где располагаются почки, поджелудочная железа, часть кишечника и некоторые другие органы. Такие опухоли называются неорганными (НЗО — неорганные забрюшинные опухоли), так как они не возникают из располагающихся в брюшной полости органов, а формируются из других тканей.

Доброкачественными опухолями НЗО бывают представлены редко. Такие новообразования могут расти десятилетиями и не проявлять себя симптоматически. Чаще всего встречаются опухоли нейрогенной этиологии, параганглиомы, липомы и т. д. Но подавляющая часть НЗО — злокачественные и представлены разными видами сарком.

Методы лечения опухоли забрюшинного пространства в Израиле заключаются в хирургических операциях, радио- и химиотерапии.

Хирургическая резекция является приоритетным видом лечения. Доброкачественные НЗО удаляются значительно легче, часто посредством лапаротомического или лапароскопического доступа, без создания большого разреза.

Операции по удалению злокачественных неоплазий сложнее. Даже по сравнению с саркомой конечностей, оперативное лечение сарком ретроперитонеального пространства сложнее, так как данные опухоли обычно имеют более крупный размер, поэтому их удаление сопряжено с рядом трудностей анатомического плана (новообразование может прорасти в жизненно важные структуры или находиться месте с затрудненным доступом).

Обычно резекции подвергается не только опухоль, но и часть включенного в патологический процесс органа. Чаще всего вместе с опухолью приходится частично удалять кишечник, почку, поджелудочную железу или селезенку.

Радиотерапия используется для того, чтобы снизить вероятность рецидива неоплазии, провести предоперационную подготовку и в случаях, когда новообразование является неоперабельным. Злокачественные НЗО могут обладать различной чувствительностью к воздействию радиации. Выбор метода лучевой терапии также затруднен тем, что в забрюшинном пространстве располагается множество жизненно важных структур, чувствительных к ионизирующему излучению.

Чтобы обеспечить высокую точность радиотерапии, в клинике Топ Ассута используются новейшие линейные ускорители с модулируемой интенсивностью излучения. Такие аппараты позволяют максимально точно сфокусировать ионизирующий пучок в определенном месте и исключить вероятность разрушения здоровых клеток. Также может применяться интраоперационная радиотерапия — когда облучение пораженных тканей происходит непосредственно в момент резекции новообразования.

Химиотерапия редко применяется, так как злокачественные НЗО плохо откликаются на лечение химиопрепаратами. Но в отдельных случаях системная химиотерапия способна давать хорошие результаты – при лечении ангиосаркомы, липосаркомы применение цитотоксических препаратов способно стабильно улучшать прогноз лечения и выживаемость пациентов.

Большое количество пациентов приезжают, чтобы пройти лечение опухоли забрюшинного пространства в Израиле – отзывы их говорят о высоком профессионализме израильских врачей и отличных результатах их работы.

Первый день — консультация

Пациент встречается с представителем клиники — куратором-переводчиком (человек, который отвечает за перевод медицинской документации, координацию врачей, решение организационных вопросов). Вместе с ним пациент едет в клинику.

Дифференциальный диагноз

На основании прямых и непрямых признаков отмеченные рентгенологические методы исследования позволяют уточнять биологический характер заболевания и расположения опухоли, определить ее взаимоотношение с соседними органами и магистральными сосудами, что необходимо для решения вопроса относительно плана лечения и характера хирургического вмешательства.

Ультразвуковая эхография помогает определить размеры и глубину расположения опухоли, выяснить ее связь с сосудами; компьютерная томография позволяет определить опухоли диаметром начиная с 1,5-2,0 см, точное их распространение, топографию, обнаружить увеличение лимфатических узлов.

К менее распространенным методам относят ангиосканирование опухолей забрюшинного пространства. Однако ни один из перечисленных методов исследования не позволяет определить гистологическую структуру новообразования, что необходимо для выбора метода лечения, особенно лучевого и химиотерапевтического.

В случае забрюшинних неорганных опухолях обязательно выполняют биопсию для цитологического и гистологического исследований. Чрезкожную аспирационную пункционную биопсию осуществляют в случае расположения забрюшинной опухоли на боковых стенках таза. В случае тазового расположения опухоли применяют пункционную биопсию через заднюю стенку влагалища или путем прокола ишиоректального участка. Помогают проводить прицельную биопсию эхография и компьютерная томография.

Пункционная биопсия позволяет уточнить характер процесса и определить морфологическое строение новообразования. Чаще пункционная биопсия является завершающим этапом обследования больного после уточнения локализации, размеров и взаимоотношения опухоли с соседними органами.

Лучевая терапия. Лучевой метод лечения применяют у неоперированных больных в поздних стадиях заболевания результаты лечения малоутешительные. Для применения лучевой и комбинированной терапии необходима уверенность в злокачественной природе опухоли.

В настоящее время показания к лучевой терапии забрюшинных опухолей значительно расширены. Рентгенотерапия фибросарком, оперативное удаление которых было невозможным, значительно продлевает жизнь больным. Предварительная лучевая терапия кажущихся неоперабельными опухолей (типа фибросарком, липосарком, миксосарком) может в некоторых случаях уменьшить их настолько, что они становятся доступными удалению.

Отдаленные результаты лечения при первичных злокачественных опухолях малоутешительны, 5-летний срок переживают не более 10% перенесших радикальные операции.

При доброкачественных опухолях результаты более стабильные, но возможны рецидивы, требующие повторных операций.

– группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей.

— самая частая опухоль почки у детей. Развивается обычно в возрасте от 2 до 5 лет, но может поражать детей и в других возрастных группах. Частота выявления опухоли не зависит от пола и встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Примерно у 5 % больных опухоль Вильмса двусторонняя. У взрослых нефробластома встречается чрезвычайно редко.

Этиология

В последние годы достигнуты значительные успехи в изучении причин развития опухоли Вильмса. Установлено, что развитие опухоли связано с нарушением эмбриогенеза почки. Ключевую роль в этом играют генетические нарушения. Установлено, что за возникновение опухоли Вильмса ответственны нарушения в нескольких генах — WT1, WT2 и WT3. Согласно одной из теорий развития опухоли, в процессе эмбриогенеза в зачатках почек локализуются гнезда метанефрогенной ткани, которые длительное время могут существовать в неизмененном виде. Затем они либо регрессируют, либо дают начало развитию нефробластомы.

Роль генетических факторов в развитии опухоли Вильмса также подтверждает ее частое сочетание с пороками развития других органов и систем. Установлено, что мутации в гене WT1 не только приводят к возникновению данного новообразования, но и проявляются аномалиями мочеполовых органов (гипоспадией, крипторхизмом, сращением почек), аниридией
(врожденным отсутствием радужки), врожденной гемигипертрофией, синдромом Беквитта-Видеманна.

Симптоматика

Клиническая картина опухоли Вильмса зависит от стадии заболевания, наличия метастазов и возраста пациента.

На ранних стадиях клинические проявления опухоли скудные — обычно это слабость, недомогание, похудание, снижение аппетита, периодический , умеренная анемия, повышение СОЭ.

На поздних стадиях опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое объемное образование в животе. Иногда оно обнаруживается непосредственно матерью или врачом при обычном профилактическом осмотре ребенка, не предъявляющего никаких жалоб и хорошо себя чувствующего. При пальпации опухоль чаще всего плотная и гладкая, реже бугристая. Она может фиксироваться к окружающим структурам и не смещаться при пальпации.

Боли не характерны, но иногда беспокоят детей с опухолью больших размеров. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы,

либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки.

Гематурия наблюдается лишь у 10-12 % больных. Нередко у детей с опухолью Вильмса отмечается артериальная гипертензия.

Метастазирование происходит гематогенно и лимфогенно. Наиболее частая локализация метастазов — легкие, затем печень, головной мозг, кости, противоположная почка. Возможно образование опухолевых тромбов в почечной и нижней полой вене.

Лабораторные исследования позволяют выявить гематурию и анемию. При метастатических поражениях печени могут наблюдаться изменения биохимических показателей.

При обнаруживают объемное тканевое образование в почке, проводят дифференциальную диагностику с кистозными образованиями. УЗИ используют также для скринингового обследования детей из развития опухоли Вильмса.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства — один из самых точных методов выявления опухоли, поражения регионарных лимфатических узлов и окружающих органов и тканей.

МРТ позволяет наиболее точно оценить состояние нижней полой вены и правого предсердия.

Значение экскреторной урографии в диагностике опухоли Вильмса по сравнению с УЗИ, КТ и МРТ невелико. Она недостаточно информативна при дифференциальной диагностике исходящих из почки объемных образований от внепочечных, например, нейробластомы надпочечника, а также при небольшой опухоли Вильмса.

Селективную почечную ангиографию используют при невозможности подтвердить наличие опухоли другими методами, для дифференциальной диагностики внутри- и внепочечных образований, точного определения размеров опухоли и ее прорастания в окружающие ткани. Она показана также при двусторонних опухолях и опухолях аномальных, например подковообразных, почек.

Рентгенографию грудной клетки и черепа выполняют для обнаружения метастазов соответственно в легких и в костях черепа, а вено-кавографию — для выявления прорастания опухоли в нижнюю полую вену и определения положения этой вены относительно опухоли.

Радионуклидное сканирование скелета применяют для выявления метастазов опухоли в кости.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с простой кистой почки, гидронефрозом, поликистозом, тромбозом почечной вены. Наибольшие трудности в дооперационном периоде представляет дифференциальная диагностика опухоли Вильмса с другими новообразованиями почки, такими как фетальная мезодермальная гамартрома, ангиомиолипома и почечно-клеточный рак.

опухоли и возраста ребенка. Главный принцип — применение комплексного лечения: хирургического, химио- и радиотерапии. Целью лечения является достижение максимального эффекта при минимальных осложнениях.

Хирургическое лечение остается основным методом лечения больных с опухолью Вильмса. При односторонней опухоли операцией выбора служит трансперитонеальная нефрэктомия, при двусторонней — двусторонняя резекция почки в пределах здоровых тканей под контролем гистологического исследования. Наличие отдаленных метастазов не является противопоказанием к удалению первичного очага.

Лучевую терапию используют как дополнение к хирургическому методу лечения. Опухоль Вильмса радиочувствительна. Однако применение лучевой терапии может способствовать задержке развития ребенка, вызвать осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и печени. В этой связи в предоперационном периоде лучевая терапия практически полностью уступила место химиотерапии, а послеоперационную лучевую терапию используют только у детей с прогностически неблагоприятными типами опухоли.

Химиотерапия — важнейший компонент комбинированного лечения, назначается при всех стадиях болезни. Чаще всего используют такие цитостатики, как винкристин, доксорубицин, дактиноми-цин. Основные трудности при проведении химиотерапии связаны с соблюдением баланса между достижением высокой эффективности лечения и ее переносимостью ребенком, зачастую раннего возраста или новорожденным. В этой связи дозы химиопрепаратов детям в возрасте до 12 месяцев уменьшают на 50 % по

сравнению с обычными дозами из-за риска развития тяжелых побочных эффектов. Уменьшение дозы цитостатиков при этом не сказывается на исходе лечения. Еще одним способом предотвращения нежелательных побочных эффектов лечения является использование пульс-терапии, т. е. кратковременного введения больших доз химиопрепаратов. Для уменьшения токсического эффекта не рекомендуют также назначать цитостатики одновременно с лучевой терапией.

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Кисты почек и яичников	Киста почки — патологическое состояние, при котором происходит аномальное разрастание полого образования. Размеры полосного образования могут быть мелкие от 1 см, до больших — 10 см в диаметре, быть единичными или множественными. Киста яичника — это заполненное жидкостью выпячивание, образующееся на поверхности одного или обоих яичников женщин в большинстве случаев из фолликула. Анатомически киста выглядит как тонкостенная полость в виде мешочка. Размеры этого образования колеблются от нескольких до 15-20 сантиметров в диаметре. В 90 % случаев киста является функциональной, или фолликулярной.	УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП, лапароскопия.	Наличие внутритканевой кисты
Аневризма аорты и ее ветвей	Аневризма аорты — патологическое локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок. В зависимости от локализации аневризма аорты может проявляться болью в грудной клетке или животе, наличием пульсирующего опухолевидного образования, симптомами компрессии соседних органов: одышкой, кашлем, дисфонией, дисфагией, отечностью и цианозом лица и шеи.	Рентгенография грудной клетки и брюшной полости, аортография) и ультразвуковые методы (УЗДГ, УЗДС грудной/брюшной аорты).	Выявленные аневризматические сосуда
Гематомы	Забрюшинные гематомы — образуются чаще всего при переломах костей таза (46,9%), забрюшинно расположенных органов (31,6%), повреждениях позвоночника (21,5%). Как правило, забрюшинные кровоизлияния встречаются при наиболее тяжелых видах травмы у больных с сочетанными повреждениями.	УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП.	Наличие предшествующей травмы и обьемного образования забрюшинного образования

Общие сведения

Частой патологией становится развитие воспалительного процесса. В зависимости от места возникновения воспаления различают следующие состояния:

• воспаление забрюшинной клетчатки;
• параколит — патологический процесс происходит позади нисходящей или восходящей ободочной кишки в клетчатке, расположенной в забрюшинном пространстве;
• паранефрит — воспаление околопочечной клетчатки.

Симптомы начинаются с проявлений интоксикационного характера: озноб, гипертермия, слабость, истощение, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов. Пальпация определяет наличие болезненных участков, выпячивание брюшной стенки, напряжение мышц.

Одним из проявлений гнойного воспаления является образование абсцесса, частой клиникой которого считают появление контрактуры сгибательного характера в тазобедренном суставе со стороны пораженного участка.

Гнойные процессы, в которые вовлечены органы брюшной и забрюшинного пространства, тяжелы своими осложнениями:

• перитонит;
• флегмона в средостении;
• остеомиелит таза и ребер;
• парапроктит;
• кишечные свищи;
• затеки гноя в ягодичную область, на бедро.

Краткое описание

ОдобренОбъединенной комиссией по качеству медицинских услугМинистерства здравоохранения Республики Казахстанот «10» ноября 2017 годаПротокол № 32

Внеорганные забрюшинные опухоли
— группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

в/в	внутривенно
в/м	внутримышечно
п/к	подкожно
per os	перорально
АлаТ	аланинаминотрансфераза
АПТВ	активированное парциальное тромбопластиновое время
АсаТ	аспартатаминотрансфераза
АЧТВ	активированное частичное тромбопластиновое время
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
ГИСО	гастроинтестинальные стромальные опухоли
Гр	грей
ЗНО	злокачественное новообразование
ИГХ	иммуногистохимическое исслед ование
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
МНН	международное непатентованное название
МРТ	магнитно-резонансная томография
НЭО	нейроэндокринные опухоли
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
ПМСП	первичная медико-санитарная помощь
ПТИ	протромбиновый индекс
ПЦР	полимеразная цепная реакция
ПЭТ	позитронно-эмиссионная томография
РОД	разовая очаговая доза
РОД	разовая очаговая доза
РЭА	раковоэмбриональный антиген
СЗП	свежезамороженная плазма
СОД	суммарная очаговая доза
ССС	сердечно-сосудистая система
УЗДГ	ультразвуковое допплерография
УЗИ	ультразвуковое исследование
ФЭГДС	фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ	электрокардиограмма
ЭхоКГ	эхокардиография
TNM Tumor Nodulus Metastasis	международная классификация стадий злокачественных новообразований

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью ( ) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В	Высококачественный ( ) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное ( ) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким ( ) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки ( ), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки ( или ), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP	Наилучшая клиническая практика

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   
   1. 1) Клинические рекомендации ESMO 2016.
      2) Клинические рекомендации NCCN 2016, 27 пересмотр.
      3) Клинические протокола «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований». МЗ Республики Беларусь.

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , неврологии и сосудистой хирургии.

Современная наука активно занимается изучением факторов внутренней/внешней среды, способствующих возникновению паталогий различного характера. Согласно многочисленным исследованиям в 90% всех случаев развитию патологического процесса в организме человека способствуют внешние факторы, и только 10% составляет генетическая предрасположенность к образованию патогенного тела (злокачественного, доброкачественного), а также вирусные атаки.

Самую обширную группу представляют собой «спонтанные» опухоли забрюшинного пространства с неустановленной этиологией. Их образование никак не связано с внешними онкогенными факторами, наследственной предрасположенностью, вирусами. В основе патологии лежит зарождение и неконтролируемое размножение патологически измененной клетки. Свои злокачественные свойства она может передавать в бесконечном ряду поколений.

• возникновение патологически измененной клетки;
• наличие условий для ее беспрепятственного роста/распространения в организме.

При поражении мягких тканей ранние симптомы слабо выражены или вообще отсутствуют.

Характерным для подобного состояния является то, что патология дает о себе знать, когда приобретает запущенную форму и происходит распространение раковых клеток по всему организму.Само по себе болезненное образование, имеющее злокачественные свойства, растет очень медленно. Но когда оно достигает солидных размеров и оказывает давление на расположенные рядом ткани, органы, отмечается дисбаланс всего организма. Это означает, что может потребоваться лечение опухоли забрюшинного пространства.

Первым тревожным сигналом может стать ощущение дискомфорта или ноющие боли в брюшной полости и в области поясницы. Также сигнализировать о наличии заболевания могут тошнота, запоры, вздутие живота, нарушение мочеотделения. Впоследствии возникают отеки, общая слабость, асцит, венозный застой в нижних конечностях и расширение вен органов мочеполовой системы. Если образование давит на диафрагму или дает метастазы в легкие, у пациента может появиться сильная одышка.

При нейрогенных опухолях забрюшинного пространства чаще всего проявляется синдром Кушинга с характерными жировыми отложениями в верхней части туловища, гирсутизмом у женщин, диабетом и другими признаками расстройства деятельности надпочечников. Другие признаки — приливы жара, потливость, сердцебиение, перепады настроения, приступы жажды, чрезмерное мочеиспускание и даже обмороки.

Нельзя игнорировать и такие симптомы опухоли забрюшинного пространства, как расстройства нервной системы, выраженные в виде повышенной раздражительности, сопровождаемой агрессивным поведением. Безразличие, подавленность тоже не являются нормальным состоянием. Вы должны понимать, что происходит нарушение функционирования всего организма. Обратиться за помощью квалифицированного специалиста нужно без промедления.

Стадии развития

Любое онкологическое заболевание протекает постепенно, поэтому врачи разделяют развитие опухолей на несколько стадий. Также и нейробластома забрюшинного пространства имеет четыре степени:

1. Первая. Опухоль только начинает свое развитие, ее размер не превышает 5 см, метастазы в организме отсутствуют.
2. Вторая. Образование еще находится в переделах органа, хоть и становится больше по размеру. В некоторых случаях на этой стадии обнаруживается метастазирование в лимфатических узлах.
3. Третья. Характеризуется разрастанием очага поражения, возникновением метастазов в лимфатической системе.
4. Четвертая. Наблюдается метастазирование в разных частях организма.

От того, на какой стадии выявлено заболевание, во многом зависит прогноз выживаемости пациента. Пока нет метастазов, шанс выздороветь высокий.

Относительно причин возникновения нейробластомы имеются лишь различные предположения, так как механизм развития болезни не изучен до конца. В большинстве случаев врачи прослеживают спонтанный характер опухолевого процесса, а также наблюдается связь с генетическими нарушениями и наследственной предрасположенностью.

Клиническая картина

На ранних стадиях симптомы нейробластомы забрюшинного пространства могут никак себя не проявлять. С ростом опухоли признаки патологии становятся более выраженными и зависят от конкретной локализации новообразования. У большинства пациентов наблюдаются следующие признаки:

• Уплотнение в области брюшной полости. Оно представлено узелком, развивающимся в мягких тканях.
• Отечность нижних конечностей.
• Резкое похудение.
• Болезненные ощущения в пораженной области.
• Бледность или покраснение кожи.
• Повышение температуры тела.

Лечение (стационар)

Краткое описание

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:· питание — пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);· курение, злоупотребление алкоголем;· нестероидные противовоспалительные препараты;· отягощенный семейный анамнез;· злокачественная опухоль в анамнезе;Первичная профилактика:
здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».

смотреть Стационарный уровень.

хирургическое удаление опухоли (при N выполняется лимфодиссекция) послеоперационная лучевая терапия (СОД 40-50 Гр, РОД 2 Гр) 3-4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60-70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).

При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2-3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапиядо СОД 60-70 Гр за весь курс лечения ± 3-4 курса химиотерапии (схема леченияопределяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).

· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии.

Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.NB
!
при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах — циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.Критерии резектабельности метастазов в печени — отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб — и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.

Критерии эффективности лечения:
· полный эффект — исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;· частичный эффект — большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;· стабилизация — (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;· прогрессирование — увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Немедикаментозное лечение
· Режим — больного при проведении консервативного лечения — общий. В ранний послеоперационный период — постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде — палатный.· Диета — Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.

· Лучевая терапия:Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib — St IV.Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования.

Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40-60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.

Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимостизатемОктреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.

Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания — октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания — октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.

Нефункционирующие НЭО:Ki67{amp}lt;2-10%, G1/G2:· аналоги соматостатина;· α-ИФН;· эверолимус 10мг внутрь ежедневно до прогрессирования;· эверолимус 10мг внутрь ежедневно в комбинации с октреотид ЛАР 1раз/28 дней, до прогрессированияKi67 3-20%, G1/G2:· фторурацил эверолимус;· темозоломид капецитабин;· аналоги соматостатина.Ki67{amp}gt;20%, G3:· карбоплатин/цисплатин этопозид;· темозоломид бевацизумаб;· аналоги соматостатина.

Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения — таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости).

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.

Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс — стадия
III-IV:Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин ифосфамид.

Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе.

Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.В качестве {amp}gt;2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб.

Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы.

Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей монотерапия
:· доксорубицин 30 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й день;· доксорубицин 60-75 мг/м 2 , в/в, 1 раз в 3 недели;· ифосфамид 1,6-2,5 г/м 2 /сут, в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.· гемцитабин 1200 мг/м 2 за ≥ 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фик- сированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax);

· трабектидин 1,5 мг/м 2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга;· пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

Полихимиотерапия:
· AI:- доксорубицин 75 мг/м 2 , в виде 72-часовой инфузии;- ифосфамид 2,5 гр/м 2 , в/в в виде 3-часовой инфузии, в 1-й-4-й дни.- месна 500 мг/м 2 , в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.- филграстим п/к в 5-й-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов.

Интервал 3 недели.· MAID:- месна ОД 8000 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м 2 / сутки, 4 дня).- доксорубицин 60 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии в / в.- ифосфамид 6000 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м 2 в / в в виде 4-часовой инфузии в 1-й — 3-й дни.- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.

Клиническая картина

Анатомические особенности

Спектр органов достаточно разнообразен. Сюда входит и и пищеварительная, сердечно-сосудистая, эндокринная. Органы забрюшинного пространства:

• почки;
• мочеточники;
• поджелудочная железа;
• надпочечники;
• брюшная часть аорты;
• ободочная кишка (ее восходящая и нисходящая части);
• часть двенадцатиперстной кишки;
• сосуды, нервы.

Фасциальные пластинки, которые находятся в забрюшинном пространстве, разделяют его на несколько частей. По внешнему краю почки располагаются предпочечная и позадипочечная фасции, образованные из забрюшинной фасции. Предпочечная центрально соединяется с фасциальными листками и брюшным отделом аорты. Позадипочечная фасция «внедряется» во внутрибрюшную в месте покрытия диафрагмальной ножки и большой поясничной мышцы.

Околопочечная клетчатка проходит по части мочеточника, располагается между предпочечной и позадипочечной фасциями. Между задними поверхностями ободочной части кишечника и забрюшинной фасцией находится околокишечная клетчатка (позадиободочная фасция).

Брюшная полость

Пространство, которое находится под диафрагмой и заполнено брюшными органами. Диафрагма — верхняя стенка, отдаляющая грудную и друг от друга. Передняя стенка представлена мышечным аппаратом живота. Задняя — позвоночный столб (его поясничная часть). Внизу пространство переходит в полость таза.

Брюшинная полость выстилается брюшиной — оболочкой серозного характера, которая переходит на внутренние органы. Во время своего роста органы отходят от стенки и вытягивают брюшину, врастая в нее. Существует несколько вариантов их расположения:

1. Интраперитонеальное — орган со всех сторон покрыт брюшиной (тонкая кишка).
2. Мезоперитонеальное — покрыт брюшиной с трех сторон (печень).
3. Экстраперитонеальное положение — брюшина покрывает орган только с одной стороны (почки).

— Икота (прорастание диафрагмы, ее ножек);

— левосторонний
плеврит (прорастание диафрагмы);

— постоянная ноющая,
опоясывающего характера боль (прорастание
забрюшинно);

— желтуха.

— декомпенсированный
стеноз выходного отдела желудка;

— кахексия,
обусловленная продолжительной дисфагией;

— кровотечение
(рвота «кофейной гущей», дегтеобразный
стул);

— перфорация опухолью
стенки желудка;

— пенетрация в
поджелудочную железу.

г) симптомы
отдаленных метастазов

— головные боли,
тошнота, рвота. нарушение зрения,
сознания, мышления. парезы, параличи,
парестезии;

— боли в костях,
патологические переломы;

— слабость,
утомляемость, повышение температуры
тела, боли в правом подреберье.

Основные синдромы
при раке желудка: 1. болевой 2. желудочного
дискомфорта 3. диспептический 4. анемический
5. нарушения эвакуации из желудка.

а) потеря общего
тонуса (появление беспричинной слабости,
снижение трудоспособности, быстрая
утомляемость)

б) психическая
депрессия (потеря интереса к окружающим,
труду, апатия)

в) немотивированное
стойкое снижение аппетита, иногда его
потеря, отвращение к пище

г) явление желудочного
дискомфорта (потеря чувства сытости,
радости от еды, ощущение переполнения
желудка, распирания газами, чувство
тяжести и болезненность в подложечной
области)

д) анемия

е) беспричинное
прогрессирующее похудение.

Магнитно-резонансная томография

КТ забрюшинного пространства проводится для определения патологий или выявления аномального строения внутренних органов. Для удобного проведения и более четкого результата используют введение контрастного вещества. Процедура показана при травмах живота или поясничной области, подозрении на новообразование, при поражении лимфатической системы этой зоны, мочекаменной болезни, поликистозе почек, опущении или наличии воспалительных заболеваний.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства требует подготовки к проведению процедуры. За несколько дней из рациона исключают продукты, провоцирующие повышенное газообразование. При наличии запоров назначают прием слабительных препаратов, постановку очистительной клизмы.

Пациента кладут на поверхность, которую располагают в тоннеле томографа. Аппарат имеет специальное кольцо, вращающееся вокруг тела обследуемого. Медицинский персонал находится вне кабинета и наблюдает за происходящим через стеклянную стену. Общение поддерживается с помощью двусторонней связи. По результатам обследования специалист выбирает метод необходимого лечения.

В случае неинформативности УЗИ и КТ или при необходимости сбора более точных данных врач назначает МРТ забрюшинного пространства. Что показывает этот метод, зависит от выбранной области исследования. МРТ позволяет определить наличие следующих состояний:

• патологическое увеличение органов;
• наличие кровоизлияний и кист;
• состояния при повышенном давлении в системе воротной вены;
• патология лимфатической системы;
• мочекаменная болезнь;
• нарушение кровообращения;
• наличие метастазов.

Забрюшинная злокачественная опухоль метастатического характера, ее симптомы и клиника

Обнаруживают обычно случайно. Если новообразование большого размера, оно прощупывается при пальпации брюшной полости. Характер болевых симптомов тесно связан с местом ее локализации. Все больные жалуются на частые боли в области живота. При этом возможны различные диспепсические расстройства — тошнота, рвота, задержка стула, вздутие живота.

Это связано с тем, что рак сдавливает пищеварительные органы. При низком его расположении может наблюдаться сдавливание мочевого пузыря. В этом случае у больного затрудняется мочеиспускание и частота его увеличивается. Компрессия магистральных кровеносных сосудов приводит к одышке, отеку и увеличению нижней конечности на пораженной стороне. На более поздних стадиях развития проявляются симптомы общей интоксикации организма: слабость, похудение, повышенная температура.

б) наличие возрастных
масок;

в) преобладание
осложненных форм;

г) увеличение сроков
диагностики;

д) высокий процент
малигнизации предраков.

При локализации
опухоли в
правой половине
толстой кишки преобладающей
формой роста опухоли является экзофитная,
а симптомокомплекс обусловлен нарушением
функции всасывания
и основным проявлением являются нарушения
питания; при локализации в
левой половине
толстой кишки преобладающая
форма – эндофитная,
симптомокомплекс обусловлен нарушением
проходимости
по кишке сформированных каловых масс.

Инфильтративные
опухоли чаще вызывают явления
непроходимости, чем экзофитные опухоли,
которые располагаются на одной из стенок
кишки.

а) боль
в области опухоли
(80%) — связана с нарушением функции
илеоцекального клапана; воспалением в
опухоли и окружающих тканях; перерастяжением
кишки;

б) нарушение
функции кишечника
(60%): запор или понос; смена запоров
поносами; урчание в животе; кишечная
колика;

в) кишечный
дискомфорт:
чувство тяжести и распирания в животе,
отрыжка, тошнота, иногда рвота; в основе
– рефлекторные расстройства функции
смежных органов (желудка, печени, желчного
пузыря и т.д.)

г) хроническая
(реже острая) кишечная непроходимость
(30-35%);

д) патологические
выделения из заднего прохода:
кровь, слизь, гной;

е) общие
расстройствасостояния
больных
(40-50%): недомогание; быстрая утомляемость;
немотивированная потеря массы тела;
потеря аппетита;

ж) анемия
без видимого кровотечения (15-20%)
(чаще рак справа);

з) лихорадка
(16-18%);

и) обнаружение
опухоли в брюшной полости
(2-3%) (чаще сигма, слепая).

Для правостороннего
рака характерны:
кишечный дискомфорт, общие расстройства
состояния больных (как результат
интоксикации вследствие всасывания
продуктов распада опухоли), для
левостороннего:
хроническая кишечная непроходимость,
патологические выделения из заднего
прохода. Остальные признаки встречаются
с одинаковой частотой для рака ободочной
кишки любой локализации.

3) обтурационная
– 15-20% — одним из первых симптомов
заболевания является прогрессирующая
обтурация просвета кишки. Преобладающая
локализация — левая
половина ободочной кишки.

4) токсико-анемическая
– 10-15% — симптоматика обусловлена
прогрессирующей анемией со снижение
работоспособности, бледностью кожных
покровов, повышением температуры тела.
Нарастание симптомов интоксикации
ведет к резкому ухудшению общего
состояния больного, появляются кишечные
расстройства и болезненные ощущения в
животе (преобладает локализация справа).

5) псевдовоспалительная
– 5-7% — преобладание симптомов воспаления
в брюшной полости с болями в животе,
раздражением брюшины и напряжением
мышц передней брюшной стенки, высокой
температурой тела и соответствующими
изменениями в крови. Клиническая картина
может быть сходна с таковой при
паранефрите, аппендиците, холецистите,
язвенной болезни желудка и 12-перстной
кишки, а также воспалительными процессами
гениталий.

6) опухолевая
(атипическая)
– 2-3% — наличие пальпируемой опухоли в
брюшной полости при относительно хорошем
состоянии больного и отсутствие
каких-либо четких жалоб (преобладают
высокодифференцированные опухоли,
растут медленно).

Локализация рака:
ампуллярный отдел – 85%; ректосигмоидный
– 10%; анальный – 5%.

а) экзофитные:
полип-бляшка; ворсинчатые разрастания;

б) эндофитные:
язвенная; диффузно-инфильтративная;

в) смешанные:
блюдцеобразный рак.

Гистологические
формы роста:
аденокарцинома (90-93%); солидный рак
(2-3%); слизистый (коллоидный) рак (3-5%);
плоскоклеточный рак (1-2%); недифференцированный
рак (0,5%); скирр (0,5%).

1) патологические
выделения из прямой кишки
(кровянистые выделения – чаще бывают
в начале акта дефекации, примесь крови
в виде прожилок обволакивает каловые
массы; слизистые выделения)

2) расстройства
функции кишечника
(изменение ритма и регулярности
испражнений, запоры, поносы, тенезмы)

3) боль
в низу живота, крестце, заднем проходе,
усиливающаяся при акте дефекации
(обусловлена прорастанием опухолью
нервов крестцового сплетения); при
локализации опухоли в верхнеампулярном
отделе боль непостоянная, схваткообразная,
связана с нарастающей кишечной
непроходимостью

— предоперационная
лучевая терапия (20 Гр крупными фракциями);

— оперативное
лечение;

— послеоперационная
лучевая терапия (40-60 Гр обычными
фракциями);

– химиотерапия.

Основной метод
лечения – хирургический.

— пальпаторно
определяется одиночный узел значительных
размеров округлой формы, не всегда
правильных очертаний, неравномерно
плотной, твердой или упругоэластичной
консистенции; при ощупывании двумя
руками опухоль на конечности смещается
только в поперечном направлении, а при
врастании в подлежащую кость остается
неподвижной.

— выраженный болевой
синдром характерен только для опухолей,
сдавливающих нервы или прорастающих
кость

— в поздних стадиях
кожа над опухолью багрово-цианотичная,
инфильтрирована, температура повышена,
подкожные вены расширены и изъязвлены
(особенно характерно для поверхностных
опухолей, очень рано изъязвляются
рабдомиобластомы, ангиосаркомы)

— если опухоль
замуровывает крупные артериальные и
нервные стволы – соответствующая
клиническая симптоматика (ишемия
конечности, парезы и параличи)

— общие явления в
развитых стадия болезни: анемия,
лихорадка, потеря массы тела, интоксикация,
нарастающая слабость.

Заключение

Забрюшинное пространство находится в глубине полости живота. Каждый из органов, располагающихся здесь, является неотъемлемой частью целого организма. Нарушение функционирования хоть одной из систем приводит к общим кардинальным патологическим изменениям.

Первичные внеорганные забрюшинные опухоли представляют собой новообразования, развивающиеся из жировой, соединительной ткани, сосудов, фасций, нервов, симпатической нервной системы, а также из эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве.

К этим опухолям не относятся новообразования, исходящие из забрюшинно расположенных органов, а также метастазы в забрюшинные лимфатические узлы.

1. опухоли мезодермального происхождения;

2. опухоли нейрогенной природы;

3.
опухоли их эмбриональных остатков.

Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Среди опухолей мезодермального происхождения чаще встречаются липомы, липосаркомы и лимфосаркомы. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомиомы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и миксомы. Опухоли этой группы редко несут признаки структурной однотипности. Они довольно часто бывают представлены разнообразными клеточнотканевыми элементами, что затрудняет их определение.

Относительно недавно для обозначения некоторых из этих опухолевых форм предложен рациональный термин — “мезенхимома”. Это опухоль сложного строения из производных мезенхимы. Микроскопической характерной особенностью этих опухолей является наличие признаков тканевой многокомпонентности. Более половины всех мезенхимам забрюшинной ло- кализации являются злокачественными новообразованиями, причем малигнизации может подвергаться один или несколько компонентов опухоли.

К опухолям нейрогенной природы, помимо исходящих из нервных оболочек (нейрофибромы, невриномы, шванномы), относятся опухоли из симпатической нервной системы — ганглионейромы, симпатобластомы, нейробластомы, и из гетеротопической ткани коры надпочечников и хромаффинной ткани.

Таким образом, внеорганные забрюшинные опухоли представлены обширным набором клинико-морфологических вариантов. А их структурное разнообразие определяется двумя факторами.

Во-первых, обилием тканевых источников, а во-вторых, топографо-анатомическими особенностями забрюшинного пространства, которые нередко обуславливают длительное существование опухоли, в связи с чем она может претерпевать вторичные изменения дегенеративного характера. Учитывая данные обстоятельства, доказано, что для точной гистологической диагностики внеорганных забрюшинных опухолей требуется большое количество материала из разных участков опухоли.

Клиника,
Клиническое проявление внеорганных забрюшинных опухолей протекает своеобразно и отличается рядом особенностей. Эти опухоли не имеют специфических, присущих только им, признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов и нервных стволов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что забрюшинные опухоли могут располагаться от диафрагмы до малого таза. Именно локализация опухоли, а не ее морфологическая структура и размеры, обуславливает, главным образом, те или иные клинические симптомы.

Заболевание характеризуется обычно длинным бессимптомным периодом. Отсутствие клинических проявлений в начальном периоде объясняется ростом опухоли в рыхлой забрюшинной клетчатке и довольно легкой смещаемостью близлежащих органов. Клинические симптомы заболевания м.б. обусловлены как самой опухолью, так и ее воздействием на соседние органы.

Наиболее постоянным симптомом внеорганных забрюшинных опухолей является наличие опухоли, которая в большинстве случаев доступна пальпации. Как правило, выявляется безболезненная или слабо болезненная опухоль, подвижность которой ограничена или отсутствует. Консистенция опухоли может варьировать в широких пределах.

Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести и боли в животе, могут наблюдаться желудочно-кишечные расстройства в виде тошноты, рвоты, затруднения дефекации, которые м. 6. обусловлены сдавлением, иногда, прорастанием различных отделов пищеварительного тракта.

Затрудненное или учащенное мочеиспускание м. б. обусловлено сдавлением мочевого пузыря при низко расположенных опухолях. Сдавление крупных венозных стволов может приводить к развитию отеков нижних конечностей, расширению подкожных вен. Высоко расположенные опухоли могут поднимать диафрагму, при этом может наблюдаться одышка.

Такие симптомы как слабость, похудание, повышение температуры возникают обычно на позднем этапе развития заболевания и являются результатом интоксикации вследствие распада опухоли или обширного метастазирования.

Внеорганные забрюшинные опухоли, в т. ч. и морфологически злокачественные, сравнительно редко дают метастазы, но в тоже время обладают высокой склонностью к рецидивированию. Так рецидивы опухоли после радикального удаления наблюдаются в 54,9% случаев, а метастазирование лишь в15,4%.

Наиболее часто внеорганные забрюшинные опухоли дают метастазы в легкие, печень, значительно реже — в лимфатические узлы, яичники. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже — гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика,
Для правильного распознавания забрюшинных опухолей необходимо учитывать жалобы больного, данные осмотра и пальпации. При осмотре следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенного канатика. Все эти симптомы не являются специфичными для внеорганных забрюшинных опухолей и могут лишь дать основание заподозрить ее наличие.

Некоторую часть внеорганных забрюшинных опухолей выделяют в группу под названием «тазовые внеорганные забрюшинные опухоли». Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и достигаются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Из инструментальных исследований чрезвычайно ценным в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей является рентгенологический метод.
Он позволяет определить размер опухоли, характер ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтрастных включений (кости, зубы при тератоме), отношение опухоли к окружающим ее органам.

Рентгенологическое исследование принято начинать с контрастного исследования органов мочевой системы. Сдавление или смещение мочеточников является признаком, свидетельствующим именно о забрюшинной локализации процесса. Исследование функции почек с помощью внутривенной урографии должно явиться обязательным компонентом при обследовании больных с внеорганными забрюшинными опухолями еще и потому, что при операции всегда существует опасность повреждения мочеточника или может возникнуть необходимость удаления вместе с опухолью и почки. Поэтому, функциональное состояние другой почки должно быть известно до операции.

Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или прорастание забрюшинной опухолью желудка и различных отделов кишечника.

В современных условиях широкое применение получил еще один рентгеноконтрастный метод исследования — ангиография. Анатомической предпосылкой ангиографии является атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим опухолям и отличают их от нормальных тканей. При ангиографии можно выявить как прямые, так и косвенные признаки внеорганных забрюшинных опухолей.

Прямые ангиографические признаки проявляются в виде расширения питающих опухоль артерий и наличия в новообразовании собственных опухолевых «патологических» сосудов, ненормально длительной по времени задержке контрастного вещества в этих сосудах; пропитывания контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. К косвенным — смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов.

Помимо исследования артерий, в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей большое значение имеет контрастное исследование венозной системы — илеокаваграфия.

Тонкая стенка вены и низкое давление в ней позволяют выявить даже легкую деформацию прилежащими образованиями. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса об операбельности. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, можно иногда заранее планировать перевязку магистральных вен, в т. ч и нижней полой вены.

С внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной и ультразвуковой томографии наступила новая эра в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей. Благодаря использованию компьютерной томографии возможно определить не только местоположение и точные размеры новообразования, но и соотношение его с окружающими тканями, выявить метастазы.

В диагностике внеорганных забрюшинных опухолей компьютерной томографии немногим уступает и ультразвуковая томография. Все выше пере- численные достоинства относятся и к этому методу. Меньшая стоимость аппаратуры, небольшие размеры, возможность применять ультразвуковое исследование практически в любой клинике способствуют все более широкому применению этого метода. Определенный процент ошибок диагностики при этом исследовании падает на опыт исследователя правильно интерпретировать результаты.

Под контролем компьютерной томографии и ультразвукового исследования можно производить пункции опухоли с забором материла для гистологического и цитологического исследований. Широко используются при подозрении на забрюшинную опухоль эндоскопические методы исследования. Эти методы позволяют исключить первичное поражение внутренних органов и установить их вторичное вовлечение в процесс за счет прорастания извне.

Классификация забрюшинных опухолей

Т1	опухоли размерами менее 5 см
Т2	более 5 см
N0	отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов
N1	наличие метастатического поражения лимфатических узлов
G1	высокодифференцированные
G2	умеренно дифференцированные
G3	низкодифференцированные
G4	недифференцированные
Стадия la	G1-2T1N0M0
Стадия lb	G1-2T2N0M0
Стадия II	G3-4T1N0M0
Стадия III	G3-4T2N0M0
Стадия IV	любая G, любая T1-2N0-1М0-1

Опухоли из жировой ткани:	. доброкачественные липомы; . злокачественные липосаркомы.
Опухоли из гладких мышц	. доброкачественные лейомиома; . злокачественные лейомиосаркома
Опухоли из соединительной ткани	. доброкачественныефиброма; . злокачественные фибросаркома
Опухоли из поперечных полосатых мышц	. доброкачественные рабдомиома; . злокачественные рабдомиосаркома.
Опухоли из кровеносных сосудов	. гемангиома и ангиосаркома; . гемангиоперицитома — доброкачественная и злокачественная
Опухоли из лимфатических сосудов	. доброкачественная лимфангиома; . злокачественная лимфангиосаркома
Опухоли из первичной мезенхимы	. доброкачественная миксома; . злокачественные миксосаркома
Опухоли недифференцированные, неясного происхождения	. ксантогранулемы

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли
:

• Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
• Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
• Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
• Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли
:

• Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
• Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы , рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков
: тератомы , хордомы .

Нейрогенные забрюшинные опухоли
:

• Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
• Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
• Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы. рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков
. тератомы. хордомы.

  Существует несколько морфологических классификаций НЗО, но чаще всего используется классификация американского врача Лорена Акермана (1954). Эта классификация до сих пор остается базовой, хотя некоторые ее положения были переосмыслены.

  Согласно ее разделам, опухоль злокачественная забрюшинного пространства может относиться к одной из трех основных групп:

1. Опухоли мезодермального происхождения. К ним относятся новообразования из жировой и соединительной ткани (липосаркома, фибросаркома), гладких мышц (лейомиосаркома), поперечных полосатых мышц (рабдомиосаркома), лимфатических узлов (лимфангиосаркома), первичной мезенхимы (миксосаркома) и недифференцированные неясного происхождения (ксантогранулема).
2. Опухоли нейрогенного происхождения. В их число входят опухоли из зачатков нервных влагалищ (злокачественная нейролеммома или шваннома), из тканей симпатической нервной системы (нейробластома, симпатобластома), из гетеротопных тканей коры надпочечника (рак из клеток коры надпочечника, злокачественная нехромаффинная параганглиома, феохромоцитома).
3. Опухоли, образованные эмбриональными остатками почки. Это злокачественная тератома и хордома, локализующаяся в области крестца.

Опухоли мезодермального происхождения встречаются в 3 раза чаще, чем нейрогенные.

3. смешанно-клеточная
— 30-50% — самый частый вид лимфом; протекает
более агрессивно, лимфоцитов мало, много
клеток Березовского — Штернберга — Рид
эозинофилы, моноциты, клетки Ходжкина

4. лимфоидное
истощение — 7-10% — развивается редко, чаще
у пожилых людей. (ретикулярный вариант,
диффузный фиброз)

Диагностика

Первичная
диагностика ЛГМ: 1)Общий
и биохимический крови, 2)Rg-исследование
легких в 2-х проекциях. 3)УЗИ брюшной
полости и всех периферических групп
л/у, ЩЖ, забрюшинного пространства
4)Морфологическая верификация диагноза:
пункционная аспирационная биопсия,
эксцизионная биопсия л/у. 5) осмотр ЛОР
врача

Изменения
гемограммы: 1)Абсолютный
нейтрофилез со сдвигом влево, 2)Умеренная
эозинофилия, 3)Лимфоцитопения, 4)Ускоренное
СОЭ.

Может
быть:1)Лейкоцитоз или лейкопения,
2)Тромбоцитоз или тромбоцитопения,
3)Нормохромная анемия.

Уточняющая
диагностика:
КТ
грудной полости, КТ брюшной полости,
Стернальная пункция, Трепан-биопсия
подвздошной кости, Скелетография,
Сцинтиграфия костей с 99Tс,Сцинтиграфия
лимфоузлов с 67Ga, биопсия печени и мрт
по показаниям, пэт.

Мягкие ткани
– все неэпителиальные внескелетные
ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной
системы, глии и тканей, поддерживающих
специфические органы и внутренности.

Большинство
злокачественных опухолей мягких тканей
– саркомы
с преимущественной локализацией на
конечностях (60%, из них 46% — на нижних
конечностях, 14% — на верхних), на туловище
(15-20%), на голове и шее (5-10%).

Классификация

— истинно
злокачественные опухоли -саркомы
САРКОМЫ;

— условно-злокачественные
(местнодеструирующие опухоли,которые
обладают инфильтративным ростом, но не
метастазируют);

— доброкачественные
опухоли

Название опухоли
формируется по схеме:
ткань окончание «ома» для доброкачественных
новообразований , ткань
саркома (или бластома) — для злокачественных.
Например, доброкачественная опухоль
из жировой ткани – липома, злокачественная
опухоль – липосаркома, из фиброзной
ткани- фиброма и соответственно
фибросаркома и т.д. рабдомиома,
рабдомиосаркома (мыш.тк.), синовиома,
синовиальная саркома

1) отсутствием
истинной капсулы

2) распространением
опухоли по ходу мышечных волокон,
фасциальных пластин, оболочек нервов
и сосудов (одна из главных причин рецидива
после простой эксцизии опухоли)

3) метастазированием
преимущественно гематогенно: в 70-80%
случаев в легкие, реже в кости и печень;
метастазы чаще возникают у оперированных
больных

4) поражением
регионарных лимфатических узлов в 2-20%
случаев

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков).

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия.

Внутренности под контролем

Если раньше диагностировать опухоль на начальном этапе было довольно сложно, то сейчас с этим нет никаких проблем. Можно без направления врача сделать МРТ забрюшинного пространства , которое покажет даже новообразование размером с рисовое зернышко и его точное место расположения.

МРТ брюшины позволяет не обследовать каждый орган по отдельности, а увидеть состояние всех внутренних органов сразу. Многие даже не подозревают, что у них есть камни в почках или желчном, воспаление двенадцатиперстной кишки или патология надпочечников. МРТ — самый быстрый и точный метод экспресс-обследования всех органов, который покажет любые изменения.

Как лечить опухоль

Говорить о методе лечения можно только после того, как будет установлен точный диагноз. Если вы обратились к врачу на ранней стадии, то любая опухоль успешно удаляется. Если уже вырастили внутри себя гигантское образование, то лечение может быть продолжительным и сложным. Поэтому при плохой наследственности или появлении любых симптомов не стоит затягивать с визитом в клинику.

Забрюшинное пространство — область, располагающаяся от пристеночной брюшины задней брюшной стенки до передних поверхностей тел позвонков и прилегающих к ним групп мышечного аппарата. Внутренние стенки покрыты фасциальными листками. Форма пространства зависит от того, насколько развита жировая клетчатка, а также от локализации и размеров внутренних органов, располагающихся в ней.