Симптомы бас на ранней стадии

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Подергивания мышц (фасцикуляции)

Что происходит? Подергивания и ощущения сокращений мышц под кожей (фасцикуляции) часто являются первыми и самыми раздражающими из симптомов БАС. У некоторых людей они локализованы в отдельных мышцах, однако со временем могут распространяться.

Что можно сделать? По вопросам медикаментозного облегчения данных симптомов нужно обращаться к лечащему врачу. Во многих случаях подергивания со временем исчезают сами по себе.

Что происходит с больным

При боковом амиотрофическом склерозе в центральной нервной системе постепенно гибнут нервные клетки, ответственные за произвольные движения. Начинаясь в стволовых структурах, коре головного мозга или боковых столбах спинного мозга, этот процесс прогрессирует и в итоге захватывает все отделы двигательных путей.

Ранняя и массовая гибель нейронов возникает на фоне нарушения некоторых обменных внутриклеточных процессов. Например, в этих клетках активируются патологические пероксидантные реакции с образованием токсичных радикалов.

При недостаточной антиоксидантной защите эти вещества поражают различные белковые молекулы. Это приводит к нарушению глутаматных реакций, образованию патологических конгломератов внутри нейронов, повреждению каркаса клетки.

Все это дополняется изменением внутриклеточного дыхания из-за дисфункции митохондрий.

В пораженных нейронах происходит разрушение их внутреннего клеточного каркаса, который состоит из микроскопических трубочек – нейрофиламентов. В результате нарушается транспорт различных веществ по аксонам и меняется передача импульсов, что влияет на эффективность работы пирамидного (моторного) тракта в центральной нервной системе.

В ряде случаев БАС у пациентов выявляются генетические аномалии, которые передаются из поколения в поколение или являются спонтанными (спорадическими).

Они вызывают нарушение синтеза особого вещества, управляющего каскадом реакций и регулирующего естественную гибель нервных клеток.

Из-за выработки аномальных соединений запускается преждевременное отмирание мотонейронов в разных отделах центральной нервной системы. На их месте образуются нефункционирующие участки склероза.

Прогрессирующее уменьшение моторных нервных клеток приводит к нарушению двигательных функций в мышцах конечностей, туловища и лица из-за поражения всех звеньев пирамидного тракта. Возникающий парез необратим, имеет тенденцию к нарастанию и вовлечению все новых мышечных групп.

Возможные причины

Хотя боковой амиотрофический склероз описан еще в 1869 г., точные причины его развития до сих пор не установлены.

В 5–10% случаев обнаруживается наследственная отягощенность по этому заболеванию, передача возможна по аутосомно-доминантному или по аутосомно-рецессивному типу. Но в основном заболевание возникает спорадически. Мутация происходит в генах, ответственных за синтез фермента супероксиддисмутазы (одного из компонентов антиоксидантной системы).

Считается, что определенная роль в развитии бокового амиотрофического склероза принадлежит вирусным инфекциям (например, Эпшейн-Барра), острым и хроническим интоксикациям, гиповитаминозам, перенесенным электротравмам, злокачественным новообразованиям. Чаще всего ранняя гибель мотонейронов связана со старением организма, хотя она может возникать и у детей. А у женщин болезнь Шарко бывает связана с беременностью и дебютирует в молодом возрасте.

Основные проявления

Клиника бокового амиотрофического склероза складывается из прогрессирующих параличей разных мышечных групп. Когда мышцы не получают адекватной иннервации даже от периферических мотонейронов на уровне спинного мозга, они постепенно атрофируются. В результате парализованные участки выглядят исхудавшими, мышцы истончаются и частично замещаются соединительной тканью, напоминая тяжи.

Симптомы бас на ранней стадии

При поражении периферического мотонейрона, располагающегося в спинном мозге, мышечный тонус снижается, параличи являются вялыми. Если же в патологический процесс вовлекается центральный мотонейрон, мышечный тонус повышается по спастическому (пирамидному) типу. А так как он преобладает в сгибателях, конечности при этом принимают вынужденное положение, часто развиваются контрактуры.

В мышцах возникают фибриллярные и фасцикулярные подергивания, которые можно спровоцировать нагрузкой или механическим раздражением раздражением (ударом неврологическим молоточком).

Они связаны с раздражением передних рогов спинного мозга и спинно-мозговых корешков. А лицевые подергивания вызываются патологическим возбуждением мотонейронов в двигательных ядрах черепно-мозговых нервов в продолговатом мозге.

Появляются также болезненные судороги в парализованных мышцах, они называются крампи.

При периферических параличах сухожильные рефлексы снижаются, а при центральных – оживляются, сопровождаясь появлением пирамидных знаков. К ним относят симптом Бабинского, Шеффера, Жуковского и ряд других патологических рефлексов, склонность к клонусу стоп и кистей.

Например, отмечается сочетание атрофии парализованных мышц со спастическим гипертонусом и патологическими рефлексами.

При поражении бульбарных мотонейронов двигательные нарушения локализуются в лице, мышцах языка и глотки. Появляется бульбарный синдром с параличом мышц глотки, что сопровождается нарушениями глотания, поперхиваниями, смазанностью речи и носовым оттенком голоса. Глоточный рефлекс снижается и даже может не вызываться.

Когда гибнут мотонейроны в коре головного мозга, появляется псевдобульбарный синдром с насильственным смехом и плачем.

Нарушения чувствительности, ухудшения памяти и когнитивных расстройств при этом не отмечается.

Но очень часто при БАС возникают депрессивные состояния, что сопровождается замедленностью реакций, апатией и снижением концентрации внимания. Это может быть принято за расстройства интеллектуальной сферы.

В зависимости от уровня поражения выделяют несколько форм БАС:

  • пояснично-крестцовая, когда в результате гибели двигательных нейронов на уровне нижних отделов спинного мозга возникают периферические вялые параличи ног;
  • шейно-грудная, дебютирующая параличами в кистях рук с мышечной гипотонией и атрофией;
  • бульбарная форма, для которой характерно поражение двигательных ядер черепно-мозговых нервов в продолговатом мозге;
  • высокая церебральная форма, когда сразу поражается двигательные зоны коры головного мозга.

Чаще всего встречается шейно-грудная форма заболевания, пациент при этом вначале жалуется на затруднения при совершении некоторых движений пальцами рук и мышечные подергивания. Из-за присоединяющейся атрофии кисть худеет, приобретает вид обезьяньей лапы.

Отдельно стоит особый вид болезни, связанный с мутацией 17 хромосомы. Он называется западно-тихоокеанским комплексом БАС-паркинсонизм-деменция.

Диагностика

Диагностика болезни мотонейронов основывается на данных неврологического осмотра с тщательным анализом всей клинической картины и ее динамики. ЭМГ – основной метод для подтверждения причины возникающих двигательных нарушений.

Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза проводится со многими заболеваниями.

Необходимо исключить отравления тяжелыми металлами, дефицит витамина В12, аксональную нейропатию, рассеянный склероз, нейроинфекции, паранеопластический синдром, прогрессирующие спинальные и диабетические амиотрофии, опухоли головного мозга и ряд других состояний. Для этого могут быть использованы спинальная пункция, МРТ или КТ, различные анализы крови.

Лечение

Симптомы бас на ранней стадии

В настоящее время лечение в основном является симптоматическим и призвано снизить выраженность отдельных проявлений болезни. При спастичности назначаются Сирдалуд, Баклофен и Клоназепам.

При крампи к лечению добавляют Карбамазепин или некоторые другие противосудорожные средства. Используют витамины Е и группы В, препараты липоевой кислоты и карнитина.

В случае депрессивного расстройства требуется применение антидепрессантов, предпочтение при этом отдается ТЦА или СИОЗС.

Широко используются немедикаментозные меры: массаж, гимнастика, физиотерапия. Пациентам требуются разнообразные ортопедические приспособления, на поздней стадии – коляски и функциональные кровати. Разработаны аппараты, которые улавливают нервные импульсы и минимальные движения парализованных мышц. На этом основана работа речевых аппаратов, электронных пишущих машинок, управляемых кресел.

Назначается также Рилузол – препарат, замедляющий гибель нейронов. Но он оказывается эффективным не у всех пациентов, вызывает лекарственный гепатит и отодвигает летальный исход в среднем лишь на 3 месяца. В России и во всем мире ведутся исследования по лечению бокового амиотрофического склероза стволовыми клетками.

При выраженном бульбарном синдроме может потребоваться наложение гастростомы, после этой хирургической операции пациент будет получать питание через специально созданное отверстие. Пища будет попадать сразу в желудок, что является профилактикой асфиксии и аспирационной пневмонии. При нарушении работы дыхательных мышц проводят ИВЛ.

Прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный, боковой амиотрофический склероз является прогрессирующим необратимым неврологическим заболеванием.

Летальный исход связан с параличами дыхательных мышц и диафрагмы, нарастающими бульбарными расстройствами с вовлечением дыхательного и сосудодвигательного центров.

Нередко развиваются тяжелые пневмонии из-за застоя в легких или аспирации при глотании, инфекционные поражения мочевыделительной системы, а при недостаточном уходе – выраженные трофические нарушения кожи и подлежащих тканей, доходящие до некротической стадии (пролежней).

Слабость в ногах

Что происходит? Когда количество сигналов от двигательных нейронов к мышцам снижается, последние используются все меньше и со временем теряют массу. Это приводит к ощущению слабости и может стать причиной нарушения равновесия и походки, что увеличивает риск падения.

Что можно сделать? Снижение мышечной массы невозможно остановить физическими упражнениями, т.к. заболевание прогрессирует необратимо. Однако упражнения позволяют сохранить гибкости и подвижности суставов, что способствует поддержанию функции мышц, чувства равновесия и положения тела. Чтобы получить направление к физическому терапевту, который сможет составить подходящую программу упражнений, необходимо обратиться к лечащему врачу.

Что происходит? Из-за ухудшения проведения сигнала от двигательных нейронов развивается мышечное напряжение или спазмы. Это приводит к нарушению двигательной активности и координации движений, а также повышению риска падений. Внезапные мышечные спазмы могут быть крайне болезненны.

Что можно сделать? Чтобы устранить данный симптом, как правило, достаточно изменить положение тела во время отдыха в кровати или кресле. Частично проблему решают физические упражнения. Кроме того, лечащий врач может выписать лекарственные препараты для расслабления мышц.

Чем боковой амиотрофический склероз опасен для человека

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это недуг нейродегенеративного характера, и ему присущи изменения в центральных и периферических мотонейронах. Они погибают в процессе развития недуга.

Существует несколько видов проявления этого заболевания — вырождение скелетной мускулатуры, сокращение одной или нескольких двигательных мышц, повышения тонуса в мышцах нижних и верхних конечностей, повышение рефлексов частей спинного мозга вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга, а также некоторыми другими.

Характерно для этого вида недуга неимоверное прогрессирование развития, которое приводит к неизбежному скорому летальному исходу. Латеральный амиотрофический склероз, известен в медицинских кругах, как синдром Луи Геринга или болезнь Шарко.

Кроме того, под понятие данного вида недуга, подходят также — болезни нейронов, отвечающих за движение, болезнь нейрона семейного типа, атрофия мышц с явными признаками патологического развития, паралич черепных нервов.

Вирусная — были предпосылки, что вирус полиомиелита становится причиной возникновения заболевания. Наследственность — это доказанная теория, что до 12% процентов случаев, патологический процесс передается по наследству.

Генная природа заболевания — у 22% пациентов, страдающих от этого недуга, обнаружено нарушение генов, которые кодируют важнейший фермент суперокиддисмутазу-1, преобразовывающая токсичный супероксид в необходимый для жизнедеятельности — кислород.

В наше время принято классифицировать боковой амиотрофический склероз на 4 базовых формы, которые включают в себя:

  • относящуюся к головному мозгу;
  • относящуюся к шейно-грудному отделу;
  • поражение черепных нервов (языкоглоточный, блуждающий, подъязычный);
  • относящуюся к поясничному и крестцовому отделу мозга спины.Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

От видовых форм заболевания, будут зависеть и различные виды проявлений симптоматики характерной для определенного типа.

Для церебральной формы характерно совмещение поражения рогов мозга спины и симптомокомплекса, который проявляется при поражении пирамидных путей, связывающих зону моторной части коры больших полушарий центрального мозга со спинным столбом и мозгом.

При этом отсутствует нарушение в работе органов таза. В самом начале развития заболевания, могут проявляться атрофии мышц дальних отделов конечностей — кисти рук, прежде всего проявляется снижение непосредственно мышечной силы.

Сокращения нескольких двигательных мышц, спонтанные подрагивания, спонтанные сокращения отдельных мышечных волокон и икроножные судороги, могут служить ранними симптомами проявления опасного недуга.

Кроме этого, начинают проявляться рефлексы в сухожильных системах, а также расширение рефлексогенных зон, непосредственно тонус мышечных волокон повышается. Симптоматика выражается достаточно ярко.

На последних, поздних стадиях болезни, начинают превалировать признаки паралича периферийных нервов.

Шейно-грудная форма характерна атрофией мышечных волокон кистей рук, выворачивающиеся неестественным путем. В дальнейшем атрофия рук прогрессирует и начинает поражать мышцы, которые отвечают за плечевой пояс, спину, а также грудную клетку.

Пояснично-крестцовая форма выражена в нарастании слабости в ногах, а также отмечается самопроизвольные судорожные сокращения в мышечных волокнах. В дальнейшем развивается ослабление и отмирание мышечных волокон. При ходьбе ярко выражена неустойчивость и нетвердость, в дальнейшем развивается степпаж (периферический парез малоберцовой группы мышц).

Бульбарная форма характерна подрагиваниями мышц, а также атрофией мышц языка. В дальнейшем это приводит к расстройству акта глотания, нарушение мимики. Языковые движения значительно ограничены, и больной начинает давиться едой, голос его изменяется, голова перестает держаться на мышцах шеи, лицо теряет свою мимику, нижняя челюсть неестественно отвисает, акт жевания дается с большим трудом.

Нередко при бульбарной форме, которая поражает нервы черепа, возможны рефлекторные проявления, похожих на насильственный плач и смех.

Амиотрофический боковой склероз характерен тем, что имеет злокачественное протекание. Патологический процесс, который затронул один участок и начал на нем развиваться, начинает быстро распространяться по всему организму человека, что вскоре приводит к поражению многих органов и их систем. В итоге заканчивается все летальным исходом, по причине спазма дыхательных мышц.

В зависимости от формы заболевания, продолжительность жизни человека от 3 до 13 лет. Усредненный показатель продолжительности жизни после постановки диагноза, составляет от 3.5 до 5 лет.

Диагностика

Для проведения правильной и адекватной диагностики, необходимо пройти несколько видов исследований, которые включают в себя:

  1. Нейрофизиологические исследования.
  2. Магниторезонансная томография мозга.
  3. Специальные лабораторные тесты, которые исключают другие, поддающиеся терапии заболевания.

Для постановки диагноза, нужно наличие некоторых критериев:

  • признаки повреждения мотонейрона в периферическом отделе;
  • данные электрофизиологических исследований;
  • патаморфологические данные;
  • признаки поражения непосредственно центрального мотонейрона.
    Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

При возможном подозрении на данный вид заболевания, необходимо обязательно делать сбор анамнеза человека, а также его семьи, комплекс медицинских диагностических мероприятий, который выполняется специалистом:

  • осмотр;
  • пальпация;
  • перкуссия;
  • аускультация.
  • неврологические исследования — МРТ мозга, КТ;
  • лабораторные методы диагностики — общий анализ крови, биохимический анализ крови;
  • методы для исследования серологических показателей — антитела на вирусный иммунодефицит человека, реакция Вассермана;
  • пункции спинномозговой жидкости
  • анализ на молекулярно-генетическом уровне — для выявления мутационных изменений в гене.

Важным критерием является обращение специалиста на жалобы самого пациента Необходимо обратить особое внимание на скованность в движениях или же наоборот, слабость в некоторых группах мышц.

Возможность мышечных подрагиваний или же спазмов, резкое похудение мышц.

В случае если происходят эпизоды резкой недостачи кислорода, нарушения в речевом аппарате, повышенное выделение слюны, нарушение акта глотания пищи, отдышка при отсутствии каких-либо физических нагрузок, чувство не высыпания, повышенная утомляемость.

Также возможными жалобами могут быть значительное ухудшение памяти, озноб и даже двоение изображения в глазах.

При проведении игольчатой электромиографии, существует возможность обнаружить признаки острого или хронического процесса поражения нейронных соединений нервной системы.

Признаком, который ярко выражен и характерен для данного вида заболевания, являются интервалы сокращений одной или сразу нескольких групп мышц двигательного скелета.

Но не стоит забывать, что специфические сокращения групп мышц бывают и у обычных здоровых людей.

Что происходит на уровне клетки

Необходимым и самым достоверным методом, позволяющим определить наличие и развитие недуга, непосредственно является генетический специфический анализ на ген супероксиддисмутазу-1.

Дифференциация

В отличие от бокового амиотрофического склероза, существуют похожие по проявлениям заболевания, но в отличие от этого недуга, являются излечимыми, или же имеющими доброкачественную картину заболевания. Для этого проводят магниторезонансную томографию позвоночника и центральной нервной системы, представленной головным мозгом. Благодаря этому находят признаки атрофических изменений в пирамидных трактах.

Симптомы бас на ранней стадии

Необычайно важно отличить и выделить данную болезнь от похожих расстройств:

  • миозитов с расстройствами в клетках, миотонии Россолимо-Куршмана, окулофарегиальной миодистрофии;
  • недугов, которые поражают синапсы нервовов и мышц — миастении, синдром Ламберта — Итона;
  • болезни, напрямую связанные с нарушением нервов периферии — полневропатии изолированного типа, моторные полиневропатии
  • вызванные диабетом, нейромиотонии Иссакса;
  • недуги, которые поражают спинной мозг — амиатрофия Кеннеди, амиатрофии имеющий спинальный характер, хроническое ишемическое
  • поражение нервов спинного мозга, опухоли в спинном мозгу, дефициты гексозаминидаз;
  • недугов, поражающих системы и органы.

Медикаментозный препарат, действие которого действительно способно снизить развитие бокового амиотрофического склероза, единственный в своей роде — «Рилутек». Это вещество ингибирует высвобождение глютаминовой кислоты, инактивирует вольтаж зависимые натриевые каналы, создает стимуляцию белково зависимых путей передачи импульса.

Использование этого медикаментозного средства, позволяет несколько продлить жизнь страдающим больным, но не более чем на 90 дней. Прямыми показаниями к применению «Рилутека» служат боковой склероз истинного типа либо боковой амиотрофический склероз вероятного типа.

При этом обязательным является исключение у больного других возможных причин, которые могли повлечь за собой поражение центральных видов нейронов и периферических мотонейронов. «Рилутек» назначают курсом на всю оставшуюся жизнь. Курс приема абсолютно не зависит от приема еды.

При этом необходимо проводить контроль один раз в три месяца, для того чтобы вовремя избежать начала гепатита медикаментозного происхождения.

Основные цели, которые преследует терапия при амиотрофическом склерозе, это — как можно сильнее замедлить развитие недуга и продлить период, в котором человек может сохранить способности сам себя обслуживать, а также сократить и уменьшить выраженность определенных проявлений заболевания и поддержание должного уровня жизни пациента.

Мужчины Женщины
Возраст, лет 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60
Кол-во заболевших 0 0 0 0 0 5 1.5 0 0 0 0 0 5 1.5

Каковы причины и механизмы развития болезни?

Достоверные причины развития спорадической формы болезни Шарко так до сих пор и не установлены. Многие исследователи считают, что провоцируют развитие БАС «медленные» инфекции: энтеровирусы, вирус ЕСНО, Коксаки, ретровирусы, ВИЧ.

Вирус разрушает нормальную структуру ДНК двигательных нейронов, провоцируя ускорение их гибели (апоптоза). Это сопровождается развитием эксайтотоксичности – переизбыток глутамата приводит к перевозбуждению и гибели мотонейронов. Сохранившиеся клетки могут самопроизвольно деполяризоваться, что клинически проявляется фибрилляциями и фасцикуляциями.

Также происходит патологическое влияние на нейроны аутоиммунных реакций (IgG нарушает работу кальциевых каналов L-типа), изменение нормального аэробного метаболизма в них, увеличение чрезмембранного тока ионов натрия и кальция в клетки, нарушение активности ферментов клеточной стенки и разрушение её структурных белков и липидов.

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

В Балтиморском университете Джона Хопкинса в мотонейронах больных БАС были выявлены четырёхспиральные ДНК и РНК. Это приводило к появлению белка убиквитина в цитоплазме нейронов, точнее его агрегатов, которые в норме располагаются в ядре. Такое изменение также ускоряет нейродегенерацию при боковом амиотрофическом склерозе.

Наследственный (семейный) БАС связан с мутацией гена, расположенного в 21-й хромосоме и кодирующего супероксидмутазу-1. Заболевание передаётся аутосомно-доминантно.

При патоморфологическом исследовании выявляется атрофия моторной коры (прецентральных извилин) больших полушарий, передних рогов спинного мозга и двигательных ядер бульбарной группы черепных нервов. При этом погибшие мотонейроны заменяются нейроглией. Поражаются не только тела двигательных нейронов, но и их отростки – наблюдается демиелинизация (то есть разрушение нормальной миелиновой оболочки аксонов) пирамидных путей в стволе мозга и боковых канатиках спинного мозга.

Синдром бокового амиотрофического склероза в большинстве случаев протекает с неопределенным генезом. У 10% пациентов с этим диагнозом причиной развития послужила передача аутосомно-доминантным путем мутированного гена от предыдущего поколения. Этиологией формирования заболевания может стать ряд факторов:

  1. Инфекционное поражение головного, спинного мозга устойчивым малоизученным нейротропным вирусом.
  2. Недостаточное поступление витаминов (гиповитаминоз).
  3. Спровоцировать синдром БАСа у женщин способна беременность.
  4. Разрастание онкологических клеток в легких.
  5. Шунтирование желудка.
  6. Хроническая форма остеохондроза шейного отдела.

В группу риска попадают люди, постоянно контактирующие с концентрированными химическими веществами, тяжелыми металлами (свинец, ртуть).

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Лу Геринга, прогрессирующая мышечная атрофия) – это фатальное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся избирательным поражением двигательных нейронов.

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

Клинически это проявляется как нарастающая мышечная слабость и похудание мышц, захватывающая все новые и новые мышечные массивы. В конце концов, это приводит к полной обездвиженности больного и нарушению дыхания. Заболевание заканчивается смертельным исходом в среднем в течение 5 лет от постановки диагноза.

Только 7% больных живут больше 60 месяцев.

В причинах возникновения данной болезни до сих пор не до конца разобрались ведущие ученые-медики, и механизм развития изучен не до конца. Расскажем, что же известно науке.

Содержание

  • 1 Общие сведения
  • 2 Причины возникновения
  • 3 Механизм развития

Общие сведения

Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается.

В последние годы наметилась тенденция к увеличению заболеваемости и «омоложению» БАС. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом.

Мужчины страдают несколько чаще женщин, соотношение составляет 1,6:1, однако после 65 лет это соотношение выравнивается. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.

Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.

Боковой амиотрофический склероз это заболевание нервной системы. Встречается оно не часто, но является крайне опасной патологией, порой не совместимой с жизнью. Появившиеся характерные отклонения быстро прогрессируют и заканчиваются летальным исходом. Первоначально поражаются нейроны, которые в ответе за двигательную основу организма, постепенно происходит их разрушение.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) именуют также заболеванием Шарко, латеральным амиотрофическим склерозом или болезнью двигательных мотонейронов. Смерть наступает после того как прекращается функционирование мышц дыхания. Произойти это может после двух-шести лет от начала заболевания.

Справка. Помимо бокового склероза амиотрофического типа в группу медленных инфекций ЦНР входят такие редкие заболевания как губчатые энцефалопатии, куру, или «хохочущая смерть»,заболевание Герстмана – Штройслера, амиотрофический лейкоспонгиоз, подострый склерозирующий панэнцефалит Ван Богарта.

Летальность заболевания будет зависеть от стадии прогрессирования. Не смотря на большой объем поражений организма, латеральный амиотрофический склероз не затрагивает умственные способности человека.

Болезнь делится на следующие формы:

  • склероз, возникающий в пояснично-крестцовом отделе;
  • шейно-грудное поражение;
  • поражение периферийного нейрона в стволе мозга, именуемого в медицине бульбарным видом;
  • поражение центрального мотонейрона.

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

Также можно разделить боковой склероз амиотрофического типа на виды по скорости развития болезни и наличия определенных неврологических симптомов.

  1. При марианской форме признаки болезни появляются рано, но течение болезни медленное.
  2. Спорадический или классический БАС диагностируется у большинства заболевших. Болезнь развивается по стандартному сценарию, скорость прогрессирования средняя.
  3. Болезнь Шарко семейного типа характерна генетической предрасположенностью, причем первые симптомы появляются довольно поздно.

Болезнь развивается вследствие отмирания моторных нейронов. Именно эти нервные клетки контролируют двигательную способность человека. В результате происходит ослабление мышечной ткани и ее атрофия.

Справка. В 5-10% случаев БАС может передаваться на генетическом уровне.

В других случаях латеральный амиотрофический склероз возникает спонтанно. До сих пор ведется изучение этой болезни, и ученые могут назвать основные причины появления БАС:

  • Генное мутирование. Чаще всего это связано, прежде всего, с наследственным фактором.
  • Нарушения биохимического плана. При исследовании пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, в их организме выявлялось большое количество глутамата. Это химический медиатор нервной системы. Этот элемент способен оказывать токсическое воздействие на нервные клетки.
  • Иммунологические нарушения. Происходит это, когда вследствие каких-то изменений, иммунные клетки начинают атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к аутоиммунным заболеваниям. Клетки-мишени повреждаются, и это может послужить толчком к развитию бокового амиотрофического склероза в том числе.
  • Появление аномальных белков. Их постепенное скопление приводит к отмиранию нервных клеток.

У кого может появиться данное заболевание, об этом свидетельствуют факторы риска:

  1. 10% больных БАС получили болезнь в наследство от родителей.
  2. Чаще всего болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.
  3. У мужчин диагностируют заболевание чаще.

Факторы внешней среды, которые повышают риск развития бокового амиотрофического склероза:

  1. По статистике больные БАС в прошлом были активными курильщиками, таким образом, у курящих людей повышается риск развития заболевания.
  2. Проникновение в организм паров свинца, при работе на вредном производстве.

У любой формы болезни Шарко имеются общие объединяющие признаки:

  • органы движения перестают функционировать;
  • нарушения в органах чувств отсутствуют;
  • дефекация и мочеиспускание происходят в обычном режиме;
  • болезнь прогрессирует даже при наличии лечения, со временем человек становится полностью обездвиженным;
  • временами появляются судороги, сопровождающиеся сильными болями.

Задача невролога собрать подробный анамнез больного и его неврологический статус:

  1. Выявляются рефлексы.
  2. Сила мышечных тканей.
  3. Тонус мышц.
  4. Зрительный и осязательный статус.
  5. Координация движений.

На ранних этапах заболевания симптомы БАС схожи с другими неврологическими расстройствами. Врач направит пациента, прежде всего, на следующие методы исследования:

  1. Электронейромиография.
  2. Магнитно резонансная томография.
  3. Исследование мочи и крови. Данный метод позволяет исключить наличие других заболеваний.
  4. Биопсия мышечной ткани, проводится для того чтобы исключить мышечные патологии.

Специфической терапии заболевания не существует. У БАС имеется существенное отличие от похожего заболевания – рассеянного склероза. Боковой амиотрофический склероз не протекает стадиями обострения и ремиссии, а характеризуется неуклонно прогредиентным течением.

Заключение

В среднем люди с диагнозом БАС живут от 3 до 6 лет. Несмотря на то, что даже при раннем выявлении болезни двигательных мотонейронов прогноз будет неутешительным, но все же отсрочить прогрессирование патологии можно.

Если у вас не имеется наследственной предрасположенности к данному недугу, то уберечься от болезни Шарко возможно, достаточно следить за своим здоровьем, вовремя проходить все медицинские обследования и не заниматься самолечением.

Утомляемость

Что происходит? Снижение физической функциональности мышц требует больших энергетических затрат на поддержание ежедневной активности. К другим причинам утомляемости относят проблемы с дыханием, одышку, уменьшение поступления пищи и обезвоживание.

Что можно сделать? Составляйте план выполнения дел на день. Это поможет поддерживать баланс между активностью и адекватным отдыхом. Более подробные методики решения проблемы утомляемости может предложить физический терапевт. Важно также проконсультироваться с диетологом по поводу увеличения калорийности пищи и объемов потребляемой жидкости.

Что происходит с больным

Что происходит? Непосредственно БАС не вызывает боль и дискомфорт. Но они могут быть следствием ряда других причин. Например, боль появляется в результате спазмов мышц, общей спастичности, напряжения мышц, сдавливания кожи или запора. Поэтому важно выяснить причину симптома.

Что можно сделать? Существуют рекомендации по принятию оптимальных положений тела, поддержке, профилактике локального сдавливания и лекарственной терапии. В случае продолжительной боли необходимо обратиться в лечебное учреждение. Врач может подобрать подходящее обезболивающее.

Проблемы с дыханием

Что происходит? При поражении мышц лица, ротовой полости и гортани происходит затруднение глотания. Нарушение нормального процесса приема пищи и глотания называется дисфагия. В результате человек получает меньше питательных веществ и жидкости, что может привести к снижению массы тела.

Что можно сделать? Необходимо обратиться к логопеду и диетологу, которые проведут оценку степени нарушения глотания и изменения массы тела, а также расскажут о возможных решениях проблемы. В том числе, чтобы повысить поступление с пищей белков и углеводов, нужно скорректировать диету. Существуют также альтернативные методы, которые могут служить поддержкой или полной заменой питания.

Что происходит? При БАС рано или поздно поражаются дыхательные мышцы. По мере прогрессирования заболевания — особенно на последних стадиях — развиваются проблемы с дыханием. Когда это произойдет, больному понадобятся дыхательные приспособления и консультация специалиста.

Что можно сделать? Если человек испытывает одышку, слабость, нарушения сна, утренние головные боли или сонливость в течение дня, лечащий врач может направить его к пульмонологу. Методы коррекции проблемы могут включать дыхательные и физические упражнения, рекомендации по созданию удобного положения тела, техники эффективного кашля, лекарственную терапию и специальное оборудование для вентиляции легких.

Что происходит? По мере ослабления мышц лица и гортани, а также дальнейшего снижения вентиляции легких человеку становится все сложнее говорить. Такое затруднение речи называется дизартрия.

Что можно сделать? Оценить проблему и подобрать техники ее решения поможет лечащий врач. Также рекомендуем проконсультироваться с физиотерапевтом, который посоветует оборудование или вспомогательные средства в зависимости от того, на какие манипуляции способен человек с БАС. Средства для речи и общения (их еще называют «средствами альтернативной и вспомогательной коммуникации») включают как простые методики (жестикуляция, письмо, алфавитные таблицы и пр.), так и технически более сложные (с использованием компьютера).

Слюна и мокрота

Что происходит? При нарушении глотания в ротовой полости скапливается избыточное количество слюны, что приводит к слюнотечению и связанному с ним ощущению дискомфорта. Консистенция секрета может быть как водянистой, так и густой. Повышенная вязкость связана с уменьшением количества жидкости, поступающей в организм.

Что можно сделать? Среди вариантов решения данной проблемы — корректировка питания, лекарственная терапия и использование аспирационных аппаратов для очистки полости рта (отсосов).

Эмоциональные реакции

Полностью избавиться от болезни невозможно, в России нет запатентованного препарата, позволяющего остановить клиническое развитие. В европейских странах для замедления распространения мышечной атрофии применяется «Рилузол». Задача средства – угнетение выработки глутамата, высокая концентрация которого повреждает нейроны мозга. Проведенные испытания показали, что пациенты, принимающие лекарство, живут немного дольше, но все равно умирают от дыхательной недостаточности.

Лечение носит симптоматичный характер, основной задачей терапии является поддержания качества жизни, продление способности самообслуживания. В процессе развития синдрома постепенно поражается мускулатура органов, отвечающих за дыхательный акт. Кислородную недостаточность компенсирует аппарат BIPAP, IPPV, используемый в ночные часы.

Консервативное лечение симптомов способствует:

  1. Купированию судорог «Карбамазепином», «Тизанилом», «Фенитоином», «Изоптином», «Баклофеном», инъекцией сульфат хинина.
  2. Нормализации обменных процессов в мышечной массе антихолинэстеразными средствами («Берлитион», «Эспа-Липон», «Глутоксим», Липоевая кислота, «Кортексин», «Элькар», «Левокарнитин», «Прозерин», «Калимин», «Пиридостигмин» «Мильгамма», «Тиогамма», Витамины группы В А, Е, С).
  3. Снятию фасцикуляции («Элениум», «Сирдалуд», «Сибазон», «Диазепам», «Мидокалм», «Баклосан»).
  4. Улучшению глотательной функции («Прозерин», «Галантамин»).
  5. Устранению болевого синдрома анальгетиком «Флуоксетин» с последующим переводом пациента на морфины.
  6. Нормализации количества выделяемой слюны «Бускопаном».
  7. Увеличению мышечной массы «Ретаболилом».
  8. Снятию психических отклонений антидепрессантами («Паксил», «Сертралин», «Амитриптилин», «Флуоксетин»).

При необходимости назначается антибактериальная терапия антибиотиками «Фторхинол», «Цефалоспорин», «Карбапенем». Также в курс лечения включаются препараты ноотропного действия: «Ноотропил», Пирацетам», «Церебролизин».

Пациенты с синдромом БАС нуждаются в специальных приспособлениях для облегчения жизни, в числе которых:

  • автоматизированная коляска для передвижения;
  • кресло, оборудованное биотуалетом;
  • компьютерная программа речевого синтеза;
  • кровать с подъемным механизмом;
  • устройство для взятия нужного предмета;
  • ортопедический набор (шейный воротник, шины).

При уходе за больным уделяется внимание рациону, в пище должно быть достаточное количество минералов и витаминов. Блюда жидкой консистенции, овощи протерты. Кормление осуществляется через зонд, в трудных случаях показана установка гастростомы.

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

Что происходит? У некоторых людей, страдающих БАС, бывают приступы неконтролируемого смеха и/или плача, которые трудно сдержать. Данные реакции бывают не у всех болеющих, и они непроизвольны.

Что можно сделать? Для облегчения симптомов можно обратиться к лекарственной терапии. Подобные реакции могут вызывать некоторое беспокойство у окружающих, однако если они будут знать, что данные проявления являются частью симптоматики БАС, им будет легче с этим справиться.

Что происходит? Часть больных БАС переживают целый спектр эмоциональных состояний, включая беспокойство, страх, гнев, печаль, депрессию и отрицание. Эти реакции нормальны.

Что можно сделать? Осознание своих эмоциональных состояний является первым шагом к решению проблем, связанных с переживаниями. Если данные состояния слишком ярко выражены и сохраняются достаточно долго, настоятельно рекомендуем обратиться за помощью к врачу. В отдельных случаях эффективна лекарственная терапия и/или психотерапия.

Нарушение высших психических функций

Что делать? Проблемы с памятью, обучением, подбором слов или снижением концентрации внимания известны как нарушение высших психических функций. По некоторым данным эти состояния встречаются у 35% пациентов с БАС, но протекают довольно незаметно. Лишь у единиц они крайне выражены. В этом случае говорят о лобно-височной деменции, которая сопровождается выраженным нарушением когнитивных функций.

Что можно сделать? Необходимо участие многопрофильной команды специалистов, в том числе психологов и психиатров.

Понятие амиотрофического склероза

По МКБ-10 заболевание БАС трактуется как болезнь двигательного нейрона. В медицине данная патология более известна как болезнь Шарко.

Отдельно можно выделить синдром амиотрофического склероза, который возникает как следствие иного заболевания. Если причина его появления известна, то лечение направлено именно на ее устранение.

При развитии данной аномалии разрушаются мотонейроны, что приводит к отсутствию передачи сигнала к клеткам мозга. Таким образом, нервные клетки не выполняют своих функций, а мышцы человеческого тела атрофируются.

Основной пик заболеваемости отмечается у лиц после 40 лет, но БАС может возникнуть и в более молодом возрасте, особенно у людей с наследственной предрасположенностью.

БАС необходимо отличать от сужения сосудов головного мозга, а также прогрессирующей формы клещевого энцефалита, так как от этого зависит метод лечения.

Диагностические исследования

Обследование предусматривает дифференцирование синдрома БАС от болезни БАС. Самостоятельная патология протекает без нарушения внутренних органов, умственных способностей, чувствительных рефлексов. Для адекватного лечения необходимо путем диагностики исключить болезни с похожей симптоматикой:

  • спинальные краниовертебральные амиотрофии;
  • остаточные явления полиомиелита;
  • злокачественную лимфому;
  • парапротеинемию;
  • эндокринопатию;
  • шейную цервикальную миелопатию с синдромом БАС.

Диагностические мероприятия для определения заболевания предусматривают проведение:

  • рентгенографии грудной клетки;
  • магнитно-резонансной томографии спинного, головного мозга;
  • электрокардиограммы;
  • электронейрографии;
  • исследования уровня функционирования щитовидной железы;
  • цереброспинальной, люмбальной пункции;
  • генетического анализа для выявления мутации;
  • спирограммы;
  • лабораторное исследование в крови показателя белка, СОЭ, креатинфосфокиназы, мочевины.

Патогенез

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз – это заболевание, при котором нейроны становятся уязвимыми и постепенно разрушаются.

Каждый из мотонейронов выполняет важную функцию в организме, именно по его каналам передаются импульсы, которые влияют на двигательную активность человека. Этим клеткам требуется большое количество кальция и энергии.

Если эти условия не выполняются, то есть, мотонейроны испытывают недостаток кальция, то наступает патологический процесс, который приводит к:

  • токсическому воздействию на клетки мозга, которое происходит из-за аминокислот;
  • вредному окислительному процессу;
  • нарушению работы мотонейронов;
  • сбоям в работе белков, которые образуют определенные включения;
  • появлению мутировавших белков;
  • гибели мотонейронов.

Прогноз

Синдром латерального амиотрофического склероза относится к тяжелым заболеваниям. Прогноз усложняется отсутствием специфических препаратов и быстрой прогрессией аномалии. Состояние пациента зависит от формы и возможности купирования симптоматики. Фатальный исход наступает в любом случае, но если пояснично-крестцовый синдром достигает бульбарной формы, продолжительность жизни составляет не более двух лет.

Шансы на выздоровление очень малы, к сожалению, все больные БАС умирают в течение 2-12 лет. Осложняет все наступившая пневмония, проблемы с дыханием и другие заболевания. Симптомы болезни прогрессируют очень быстро, общее состояние пациента становится все хуже. За всю историю медицины имелись только два человека, которым удалось выжить.

К сожалению, амиотрофический склероз неизлечим, а летальный исход наступает очень быстро.При поясничном боковом склерозе, больные живут максимум 2-2,5 года.

При бульбарном – до 4-5 лет.

Крайне небольшой процент пациентов, доживают до 6 лет, в основном, смерть наступает уже в первые 3-4 года болезни.

В России, для таких больных не оказывается должная реабилитация, а препараты, способные действительно облегчить состояние, в продаже встретить сложно.

Диагностика заболевания

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

В начале течения заболевания поражаются конечности, а после – иные части тела. Мышцы человека ослабевают, что приводит к параличу.

На ранней стадии заболевания имеются следующие характерные признаки:

  1. Нарушается моторика, становятся слабыми мышцы рук.
  2. Слабость в ногах.
  3. Происходит отвисание стопы.
  4. Появляются судороги плеч, языка, рук.
  5. Нарушается речь, появляются трудности при глотании.

Чем дальше прогрессирует заболевание, тем сложнее становятся его симптомы, например, может случиться непроизвольный смех или человек может заплакать без причины.

На более поздних стадиях у человека проявляются такие симптомы амиотрофического склероза, как:

  1. Депрессия.
  2. Отсутствие возможности двигаться.
  3. Трудности при дыхании.

Следует разделить симптомы заболевания на два типа:

  1. Которые наблюдаются при поражении центрального мотонейрона:
  • снижение мышечной активности;
  • повышение мышечного тонуса;
  • гиперрефлексия;
  • патологические рефлексы;
  1. Поражение периферического нейрона проявляется такими симптомами, как:
  • подергивания в мышцах;
  • судороги с болью;
  • атрофия мышц головы и других частей тела;
  • гипотония мышц;
  • гипорефлексия.

Заболевания встречается крайне редко, примерно 2-5 человек на 100000. Считается, что чаще болеют мужчины после 50 лет. Болезнь Лу Герига не делает не для кого исключений, она поражает людей разного социального статуса и различных профессий (актеров, сенаторов, лауреатов Нобелевской премии, инженеров, учителей). Самым известным пациентом был чемпион мира по бейсболу Loi Gering, в честь которого заболевание получило свое название.

В России боковой амиотрофический склероз получил широкое распространение. В настоящее время количество больных людей насчитывает примерно 15000-20000 среди населения. Среди известных людей России, имеющих данную патологию, можно отметить композитора Дмитрия Шостаковича, политика Юрия Гладкова, эстрадного исполнителя Владимира Мигулю.

Формы заболевания различают по месту расположения поврежденных мышц.

Бульбарная

Поражаются черепно-мозговые нервы (9,10,12 пары).У больных с бульбарной формой БАС начинаются проблемы с речью, они жалуются на сложности в произношении, им трудно шевелить языком.

При прогрессировании заболевания нарушается акт глотания, пища может выливаться через нос. На поздней стадии заболевания мышцы лица и шеи полностью атрофируются, исчезает мимика, пациенты с БАС не могут открывать рот и пережевывать пищу.

Шейно-грудная

Болезнь прогрессирует в верхних конечностях с обеих сторон.Вначале появляется дискомфорт в кистях, человеку становится трудно выполнять сложные движения руками, писать, играть на музыкальных инструментах. При осмотре врач замечает, что мышцы рук пациента напряжены, а сухожильные рефлексы повышены.

На поздних стадиях заболевания мышечная слабость прогрессирует и распространяется на предплечья и плечи.

Первый симптом – слабость в нижних конечностях.Больному становится сложнее выполнять работу, стоя на ногах, подниматься по ступенькам, ездить на велосипеде и ходить на дальние расстояния.

Со временем начинает отвисать стопа, меняется походка, затем мышцы ног полностью атрофируются, человек не может ходить, развивается недержание мочи и кала.

Практически 50% пациентов страдают от шейно-грудной формы БАС, по 25% приходится на пояснично-крестцовую и бульбарную.

Пациентам с подозрением на БАС необходимо провести следующие диагностические исследования:

  • консультация с неврологом;
  • электромиографию;
  • МРТ, КТ;
  • лабораторные обследования (общеклинические анализы, биохимию, микроскопию и бакпосев ликвора);
  • ПЦР-анализы (определение мутаций в определённых генах).

Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез. В ходе опроса выясняется, не страдал ли кто-либо из родственников хроническими прогрессирующими нарушениями движений.

Справочно. Диагноз подтверждается электромиографией, при которой выявляются ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкГц и частотой 5-35 Гц (ри).

На МРТ и КТ должны быть исключены все другие возможные заболевания нервной системы, имеющие сходную симптоматику.

Диагностика бокового амиотрофического склероза основана на использовании данных клинического состояния больного, лабораторных и инструментальных способов исследования.

  • Для симптомов БАС не характерно расстройство тазовых органов, нарушение координации и чувствительности, исчезают только двигательные функции. Большинство неврологических заболеваний диагностируются на основании клинической картины патологии. Достоверно определить боковой склероз помогает обследование больного с выявлением признаков болезни в трёх отделах нервной системы из четырёх возможных. Например, выпадение брюшных рефлексов (грудной сегмент), атрофия мышц голени (поясничный сегмент) и затруднение глотания с отсутствием мимики (бульбарный сегмент) при отсутствии чувствительных и вегетативных расстройств является абсолютным подтверждением диагноза, не требующим проведения дорогостоящих аппаратных исследований.
  • Симптомы бас на ранней стадии

  • При проведении электромиографии определяются места денервации двух и более мышц из разных групп.
  • При МРТ визуализации можно обнаружить дегенеративные изменения в мотонейронах. Метод отлично подходит для постановки диагноза на ранних этапах заболевания, так как позволяет определить болезнь при минимальных клинических проявлениях.

Стадии болезни

Выделяют такие стадии бокового склероза:

  • продромальный период в виде изолированных фасцикуляций или судорог;
  • развитие судорог, онемения мышц, слабости в руках и ногах;
  • распространение мышечной слабости на все тело;
  • парез конечностей;
  • поражение дыхательной мускулатуры (в таких случаях жизнь поддерживается только в случае применения устройств искусственной вентиляции легких).

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

БАС неизбежно заканчивается смертельным исходом. Известны случаи стабилизации заболевания (у широко известного физика Стивена Хокинга и гитариста Джейсона Беккера). Но это скорее исключение из правил.

Редкие симптомы

Следует отметить, что амиотрофический склероз у каждого больного проявляется по-разному. Имеются такие его симптомы, которые могут возникнуть лишь у единиц, к ним относят:

  1. Нарушение чувствительной функции. Это случается из-за сбоев в кровообращении, например, больной может не чувствовать рук, они попросту отвисают.
  2. Нарушение мочеиспускания, стула, функций глаз.
  3. Слабоумие.
  4. Когнитивные нарушения, которые быстро прогрессируют. При этом у пациента снижается память, работоспособность мозга и др.

Что остается без изменений

В связи со всем вышесказанным напрашивается серьезный вопрос – что в организме больного амиотрофическим склерозом остается не затронутым деструктивными изменениями. Как правило, некоторые органы и системы не переживают глобальных изменений, но все индивидуально.

Таблица. Что не страдает от БАС.

Системы и органы Характер и встречающиеся исключения

Симптомы бас на ранней стадии

В подавляющем большинстве эти чувства не теряют в качестве, поскольку органы не повреждаются. В качестве исключений может встречаться слишком сильная чувствительность кожи, изменения ощущения вкуса и неполадки в терморегуляции тела.

Симптомы бас на ранней стадии

Нарушений в данных системах не встречается непосредственно из-за болезни. Но нарушенная двигательная активность способствуют сложностям при хождении в туалет, а изменение питания приводит к обезвоживанию и запорам, которые могут смениться диареей. Тем не менее, симптомы настолько нехарактерны данной болезни, что при их наличии рекомендуется убедиться, что они не являются признаками других заболеваний.

Симптомы бас на ранней стадии

Влияния на данную функцию у пациентов не отмечено. Однако восприятие секса и своей сексуальности у них изменяется (практически всегда). Изменения физические накладывают отпечаток на осуществление сексуальных процессов. Чтобы сохранить функцию как можно дольше, необходимо консультирование с психиатрами и сексопатологами.

Симптомы бас на ранней стадии

Даже в серьезной стадии заболевания у пациентов продолжают двигаться глазные яблоки. Когда поражается мышечная ткань шеи, используется специальный поддерживающий корсет.

Симптомы бас на ранней стадии

Сердечную мышцу заболевание напрямую не затрагивает.

Факторы риска

Болезнь БАС начинает прогрессировать в 30 – 50-летнем возрасте. Примерно у 5 % заболевших это происходит по наследственным причинам. Медицина при диагностировании БАС причины не называет, как и не может точно сказать, в каких случаях могут появиться первые симптомы болезни и факторы, их вызывающие.

Ученые медики выделяют еще и другие факторы, увеличивающие вероятность возникновения заболевания. Например, повышение радикального окисления в самих нейронах, а также высокая активность аминокислот, которые действуют возбуждающе.

Но некоторые факторы риска можно все же назвать: инфекционные поражения мозга, климатические условия, черепно-мозговые травмы. Иногда болезнь связывают с употреблением пищи, содержащей пестициды, но научных подтверждений этому нет.

В 1865 году Шарко (французский невролог) впервые описал данное заболевание. Сегодня во всем мире им болеет не более пяти человек из ста тысяч. Возраст пациентов с таким диагнозом варьируется от 20 до 80 лет. Этому заболеванию в большей степени подвержены представители сильного пола.

В 10% случаев болезнь БАС передается по наследству. Ученые выявили около 15 генов, мутация которых в разной степени проявляется у людей с такой патологией.

Остальные 90% случаев отличаются спорадическим, то есть не связанным с наследственностью, характером. Специалисты не могут назвать конкретные причины, приводящие к развитию заболевания. Предполагается, что некоторые факторы все же могут увеличивать риск заболевания, а именно:

  • Курение.
  • Работа на вредном производстве.
  • Служба в армии (данный феномен ученые затрудняются объяснить).
  • Употребление в пищу тех продуктов, которые были выращены с использованием пестицидов.

Клиническая картина БАС

Заболевание очень быстро прогрессирует, парезы приводят к отсутствию возможности передвигаться и ухаживать за собой. Если в процесс заболевания вовлекается и дыхательная система, то больного беспокоит одышка и нехватка воздуха даже при малейшей нагрузке. В запущенных случаях больные не могут самостоятельно дышать и постоянно находятся под аппаратом для вентиляции легких.

У больных БАС происходит скорейшее развитие импотенции, в редких случаях возможно недержание мочи. Так как нарушается процесс жевания и глотания, они быстро теряют вес, конечности могут становиться ассиметричными. Присутствует и болевой синдром, так как из-за парезов суставам трудно двигаться.

БАС приводит и к таким расстройствам, как повышенное потовыделение, жирность кожи лица, изменение его цвета. Прогноз на выздоровление не делают, а вот средняя продолжительность жизни человека с таким недугом обычно составляет от 2 до 12 лет. Большинство больных умирает в течение 5 лет после установления диагноза. Если этого не произошло, то дальнейшее развитие БАС приводит к полной инвалидности.

Народные методы

Данный вид заболевания нельзя вылечить, имеются некоторые виды лекарственных средств, способные немного продлить жизнь пациента. Одно из таких веществ – это Рилузол. Его принимают постоянно по 100 мг. В среднем, продолжительность жизни увеличивается на 2-3 месяца. Обычно его назначают пациентам, у которых заболевание имеется уже 5 лет, и которые могут самостоятельно дышать. Данный препарат негативно сказывается на состоянии печени.

Также больным назначают симптоматическую терапию. Сюда относят такие лекарства, как:

  1. Сирдалуд, Баклофен – при фасцикуляциях.
  2. Берлитион, Карнитин, Левокарнитин – улучшают мышечную активность.
  3. Флуоксетин, Сертралин – для борьбы с депрессией.
  4. Витамины группы B – для улучшения метаболизма в нейронах.
  5. Атромин, Амитриптилин – назначают при слюнотечении.

При атрофии мышц челюсти у больного могут появиться трудности при жевании и глотании пищи. В таких случаях еду следует протирать или готовить суфле, пюре и прочее. После каждого приема пищи нужно очищать полость рта.

В случаях, когда пациент не может глотать, долго пережевывает пищу и не в состоянии пить достаточное количество жидкости, ему могут назначить эндоскопическую гастростомию. Можно использовать и альтернативные методы, например, питание через зонд или внутривенно.

При нарушении речи, когда человек уже не может внятно говорить, общаться с внешним миром ему помогут специальные пишущие машинки. Следует следить и за венами нижних конечностей, чтобы там не появились тромбозы. Если присоединилась любая инфекция, необходимо немедленно лечиться антибиотиками.

Чтобы поддерживать двигательную активность, следует использовать ортопедическую обувь, стельки, трости, ходунки и т.п. Если обвисает голова, можно приобрести специальные головодержатели. На более поздних стадиях заболевания больному потребуется функциональная кровать.

Если у человека с БАС нарушается процесс дыхания, то ему назначают аппараты периодической неинвазивной вентиляции. Если больной уже не может дышать сам, то ему показана трахеостомия или искусственная вентиляция легких.

Так как болезнь Лу Герига невозможно обратить вспять, все методы лечения предназначены только для облегчения симптоматики, предотвращения осложнений и максимально возможного улучшения качества жизни пациента.

Препарат под названием «Рилузол» является единственным лекарственным средством, одобренным для применения при БАС Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов. «Рилузол» замедляет прогрессирование заболевания, снижая уровень нейротрансмиттера (глутамата) в головном мозге. Данный препарат может вызвать такие побочные эффекты, как головокружение и нарушения функционирования желудочно-кишечного тракта и печени.

Врач, скорее всего, назначит лекарства и для облегчения других симптомов:

  • Мышечные судороги и спазмы.
  • Мышечная спастичность.
  • Запоры.
  • Усталость.
  • Повышенное слюноотделение.
  • Повышенное отделение мокроты.
  • Боли.
  • Депрессия.
  • Нарушения сна.
  • Непроизвольные приступы смеха или слез.

Лечение болезни в настоящее время является неэффективным. Лекарственные препараты и должный уход за больным только продлевают продолжительность жизни, не обеспечивая полное выздоровление. Симптоматическая терапия включает в себя:

  • Рилузол (Рилутек) – хорошо зарекомендовавший себя препарат в США и Великобритании. Механизм его действия заключается в блокировании глутамата в головном мозге, тем самым улучшая работу Супероксиддисмутазы-1.
  • РНК-интерференция – весьма перспективный метод лечения БАСа, создатели которого были удостоены Нобелевской премии в области медицины. Методика основывается на блокировании синтеза патологического белка в нервных клетках и препятствование их последующей гибели.
  • Трансплантация стволовых клеток – исследования показали, что трансплантация стволовых клеток в центральную нервную систему предотвращает смерть нервных клеток, восстанавливает нейронные связи, улучшает рост нервных волокон.
  • Миорелаксанты – устраняют мышечный спазм и подергивания (Баклофен, Мидокалм, Сирдалуд).
  • Анаболики (Ретаболил) – для увеличения мышечной массы.
  • Антихолинэстеразные препараты (Прозерин, Калимин, Пиридостигмин) – препятствуют быстрому разрушению ацетилхолина в нервномышечных синапсах.
  • Витамины группы В (Нейрорубин, Нейровитан), витамины А, Е, С – данные средства улучшают проведение импульса по нервным волокнам.
  • Антибиотики широкого спектра действия (цефалоспорины 3-4 поколений, фторхинолоны, карбопенемы)– показаны при развитии инфекционных осложнений, сепсиса.

В комплексную терапию обязательно включают кормление через назогастральный зонд, массаж, занятие с врачом ЛФК, консультации психолога.

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

Укрепить организм, восполнить дефицит витаминов и предотвратить возможные осложнения помогут средства на основе народных рецептов. Проросшие ржаные и пшеничные зерна содержат все витамины группы В, С, РР, белки и полезные микроэлементы. Проращивать их нужно в течение двух дней, затем промыть и употреблять по одной столовой ложке 3 раза в день за полчаса для еды. Для лучшего усвоения прием сочетают с ½ ч л сливочного масла. Курс лечения – месяц, после 5-дневного перерыва курс можно повторить.

Пророщенная пшеница содержит очень много белка, так необходимого больным БАС, а также кальция, кремния, меди и хрома, улучшающих работу сердечно-сосудистой системы

С помощью народных средств можно предотвратить развитие микротромбозов, а поможет в этом настойка конского каштана. Для ее приготовления 10-12 каштановых плодов очищают от кожуры, которую и используют в настойке. Коричневую корку измельчают и заливают 200-250 гр. водки, настаивают в течение 3-х дней, периодически взбалтывают.

Боковой амиотрофический склероз – это коварное, непредсказуемое и малоизученное заболевание. Однако ученые всего мира не прекращают исследований, и когда-нибудь разберутся в причинах появления БАС и найдут средство для его лечения. А пока можно лишь облегчить существование таких больных и обеспечить им качественный уход. Будьте здоровы!

Лекарства от бокового амиотрофического склероза не существует. Однако в последние годы активизировались доклинические испытания, которые показывают некоторые результаты и дают надежду на то, что когда-нибудь болезнь можно будет вылечить с помощью медикаментов.

ISIS-SMNRx. Общая информация о препарате Nusinersen

БАС – тяжелое испытание не только для заболевших, но и для их близких. Потребуется интенсивная и постоянная забота, в то время как большинство людей понятия не имеют, как необходимо ухаживать за пациентами с таким диагнозом.

Людей с диагнозом БАС нельзя вылечить, болезнь лишает их возможности не только двигаться, но и дышать, но эти людям можно помочь, облегчить тяжёлые симптомы

Кресла-коляски для инвалидов

Помощь оказывают в немногочисленных фондах, которые созданы сегодня во всем мире. Там организовывается не только сбор средств на дорогую аппаратуру для продления жизни больных, но и налаживается их общение, проводятся семинары и обучающие курсы для родных по специальному уходу.

Людям с неутешительным диагнозом нужен постоянный уход

Это заболевание – одно из самых дорогих в плане обеспечения аппаратами и технической поддержкой. Требуются инвалидные коляски и специальной модификации кровати, откашливатели (один из которых стоит около 500000 рублей), ИВЛ, коммуникаторы, компьютеры, подъемники, блочные потолочные системы. В хосписах по-прежнему нет места и условий для содержания больных БАС, поэтому все оборудование приходится устанавливать на дому.

Эпидемиология заболевания

Для того, чтобы точно поставить точный диагноз БАС, необходима совокупность таких факторов, как:

  1. Симптоматика поражения центрального мотонейрона (мышечный тонус, патологии кистей и стоп и т.д.).
  2. Признаки поражения периферических нейронов, которые подтверждаются электромиографией и биопсией.
  3. Прогрессирование заболевания с вовлечением новых мышц.

В самом начале лечения БАС врачом собирается полный анамнез больного, сбор его жалоб и проводится неврологический осмотр. Затем пациенту назначают:

  • электромиографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • анализы крови, мочи;
  • исследование спинномозговой жидкости;
  • молекулярно-генетический анализ.

Также проводится игольчатая ЭМГ, которая указывает на поражение мышц и их атрофию. МРТ необходима для уточнения диагноза, по ней можно проследить атрофию моторной коры головного мозга, дегенерацию путей, которые связывают центральные и периферические нейроны.

Во время диагностирования БАС анализ крови показывает увеличение креатинфосфокиназы, которая выделяется при распаде волокон мышц. При исследовании спинномозговой жидкости будет обнаружено повышенное содержание белка, а молекулярный анализ может выявить мутацию гена 21 хромосомы.

Шейно-грудная

К основным методам диагностики относятся:

  • МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
  • цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
  • нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
  • молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
  • биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

  • заболевания головного мозга: опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия
  • болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миозит, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
  • системные заболевания
  • заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
  • заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
  • миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса
По частоте встречаемости: По наследованию:
  • спорадический – единичные, не связанные между собой случаи
  • семейный – пациенты имели родственные связи
  • аутосомно-рецессивный
  • аутосомно-доминантный
По уровню поражения ЦНС: Нозологические формы болезни:
  • бульбарный
  • шейный
  • грудной
  • поясничный
  • диффузный
  • респираторный
  • Классический БАС
  • Прогрессирующий бульбарный паралич
  • Прогрессирующая мышечная атрофия
  • Первичный боковой склероз
  • Западно-Тихоокеанский комплекс (БАС-паркинсонизм-деменция)

Профилактические меры

О первичной профилактике патологии говорить не приходится, так как до сих пор не ясны точные причины ее появления. Вторичная профилактика должна быть направлена на замедление прогрессирования заболевания и продление жизни больного. Она включает:

  1. Регулярные консультации у невролога и прием лекарственных препаратов.
  2. Полный отказ от всех вредных привычек, так как они лишь усугубляют болезнь БАС.
  3. Лечение должно быть адекватным и грамотным.
  4. Сбалансированное и рациональное питание.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, электронейромиография.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Лечебные мероприятия

Как было уже сказано выше, полностью излечить такой синдром не представляется возможным. Но вот замедлить его прогрессирование при помощи специальных препаратов врачи могут. Основной препарат выбора – Рилузол. Он содержит в своём составе активные вещества, которые блокируют секрецию глутамина, тем самым предотвращая гибель нейронов.

Боковой амиотрофический склероз: причины возникновения, у кого возникает эта неврология

Лечение бокового амиотрофического синдрома должно быть только комплексным и включать в себя такие фармацевтические средства и лечебные мероприятия:

  • транквилизаторы и антидепрессанты;
  • фармацевтические средства с бензодиазепином назначают в том случае, если при синдроме отмечается нарушение сна;
  • миорелаксанты показаны при проявлении достаточно сильных мышечных спазмов при таком неизлечимом синдроме;
  • антибиотики назначаются только в случае, если одномоментно с синдромом протекают патологии бактериальной природы;
  • уменьшение слюноотделения при помощи специального отсоса или же фармацевтических средств;
  • логопедическая терапия;
  • диета;
  • использование специальных приспособлений, которые могли бы в значительной мере облегчить передвижение больного;
  • в тяжёлых случаях показана трахеостомия или ИВЛ.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector